卟啉症症状

卟啉症症状

卟啉症的主要临床症状可分为皮肤症状、消化系统症状和神经系统症状等。卟啉症是由于血红素合成过程中所需酶缺乏，引发卟啉代谢障碍，导致的一组先天性或获得性代谢性疾病。

一、皮肤症状：

1、皮肤溃烂：卟啉症患者皮肤在日光照射下，体内卟啉遇到阳光，会变成一种氧自由基类物质，从而破坏细胞、损伤组织，表现在皮肤上常出现溃烂、水肿、红斑等症状，并伴有疼痛、烧灼感。

2、水疱：主要表现在迟发性皮肤卟啉症、混合型卟啉症、遗传性卟啉症等几种类型的卟啉症中，患者多在日光暴露区的表皮形成表皮下水疱，疱内一般含有浆液或血液，水疱破裂后结痂可进展为瘢痕、畸形。

3、其他症状：卟啉症患者的皮肤在日光暴露后数分钟内，可以出现皮肤针刺感、烧灼感和显著疼痛，症状可能持续数小时或数日，主要表现在红细胞生成性原卟啉症中，与其他类型的卟啉症相比很少出现明显水疱。

二、消化系统症状：

卟啉症患者的消化系统症状较常见，卟啉症患者因代谢障碍导致的腹痛，常呈重度、持续性的绞痛，或伴有痛性痉挛，可出现腹胀、恶心、呕吐、便秘等表现，疼痛定位较模糊，发作持续时间不定。

三、神经系统症状：

卟啉症患者也可以出现周围神经病变，如肢体疼痛、麻木，感觉减低或异常，严重时可出现松弛型瘫痪、手足下垂症等，随着病情进展会导致中枢神经病变，可能引起癫痫发作、四肢瘫痪等。另外，如果患者存在自主神经系统病变时，卟啉症患者可出现心动过速、高血压、躁动、震颤等表现，而且损害到膀胱神经时可能引起尿痛、排尿困难、尿潴留或尿失禁。如果不及时治疗，患者可出现精神症状，比如抑郁、躁狂、失眠、焦虑、幻觉等表现。

四、其他症状：

另外，卟啉症患者可并发如结膜炎、角膜炎及虹膜炎等眼部损害，主要表现为眼部畏光、疼痛等不适感。如果累及膀胱可能出现棕红色尿液，多出现在急性发作期间出现，随着病情持续进展还可能导致贫血，患者会出现面色苍白、头晕、四肢无力等症状。

卟啉症患者需要及时去血液内科就诊，进行尿粪卟啉检测、组织病理检测等，可以遵医嘱进行治疗，在生活中注意尽量避免日晒，防止病情加重。