火棉胶样婴儿图片

火棉胶样婴儿图片

火棉胶婴儿是一种罕见的遗传病。婴儿出生时，全身覆盖着羊皮纸或凝胶状的膜，这种紧绷的膜把宝宝的四肢限制在一个特殊的位置。

火棉胶婴儿出生时常见，全身皮肤呈红色，表面覆盖一层坚硬的黄色胶状物质，皮肤褶皱处有裂缝，裂缝边缘翘起。

火棉胶婴儿出生时常见，全身皮肤呈红色，表面覆盖一层坚硬的黄色胶状物质，皮肤褶皱处有裂缝，裂缝边缘翘起。头型正常，上眼睑外翻，结膜略充血，嘴唇略外翻，口腔黏膜光滑，耳朵略厚，颈部柔软，肺部呼吸清晰，心率136次/分，节律规则，无杂音。四肢、手指和脚趾弯曲。

火棉胶婴儿全身图

火棉胶婴儿是一种由遗传因素引起的罕见遗传病，常见于近亲结婚的夫妻和早产儿。又称新生儿片状剥脱、新生儿鱼鳞病、先天性鱼鳞病等。主要由角质形成细胞中的转谷氨酰胺酶-1基因(TGM1)突变引起。一般认为，调节皮肤角质化的蛋白酶、脂质蛋白或结构蛋白的编码基因发生突变，导致表皮异常角质化，最终导致皮肤异常角质化、硬化、脱屑。同时，表皮皮脂分泌异常也可能导致胎儿生长过程中的疾病。

根据症状很容易诊断。婴儿全身被一束紧密的羊皮纸或类似胶水的薄膜覆盖时，这束紧密的薄膜将宝宝的四肢限制在一个特殊的位置，可使眼睑外翻，嘴唇半外翻，鼻子塌陷，鼻孔被角质碎片堵塞，需要切除。耳朵因胶样损伤而变形，形成皱纹。皮肤僵硬，摸起来像塑料纸。上下肢和手指半屈曲，脚趾分开屈曲。脸绷得紧紧的，毫无表情。出生后24小时内出现裂纹和脱皮，大量角蛋白片层脱落。

火棉胶宝宝目前没有很好的治疗方法。一般都是针对症状进行治疗。

1.外用药物：外用药物用于改善皮肤干燥，如凡士林、复合维生素E、尿素软膏等，金霉素软膏、红霉素软膏也可以。

2.口服药物：可以口服药物改善症状。如维生素A酸。这样的孩子容易因为皮肤病变导致皮肤汗腺堵塞，从而影响正常的排汗功能。所以，如果症状长期得不到缓解，可能会诱发机体电解质代谢紊乱，有的还可能影响多个器官的发育，所以要早发现早治疗。