新生儿鱼鳞病初期症状图片
的有关信息介绍如下:新生儿鱼鳞病临床可分为板层状鱼鳞病、先天性大疱性鱼鳞病样红皮病、先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病和性连锁鱼鳞病等多种类型,具体症状分析如下:
出生后即全身覆有一层广泛的火棉胶样膜,2周后该膜脱落,代之棕灰色四方形鳞屑(板层状),遍及整个体表犹如铠甲,以肢体屈侧、皱褶部位和外阴为重。1/3患儿可有眼睑、唇外翻面部皮肤外观紧绷,常伴掌跖角化、皲裂。
出生时或出生后不久出现大疱,随后全身可见角化性、疣状或嵴状的厚层鳞屑,主要累及屈侧,皮肤皱褶处更明显,呈“豪猪”样外观,常继发感染,严重时可伴发败血症、电解质紊乱而导致死亡。
出生时全身皮肤紧张、潮红,覆有细碎鳞屑。面部可累及,可见睑外翻,皮损大多数在青春期后趋于好转。常伴有掌跖角化,部分可伴有斑秃和甲营养不良。
典型皮损是淡褐色至深褐色菱形或多角形鳞屑,鳞屑中央固着,周边微翘起,如鱼鳞状。皮损可泛发或局限,面部两侧、颈、头皮受累最严重,躯干腹侧亦可累及。
皮肤干燥粗糙伴有黑棕色鳞屑,不随年龄而改善。一般无掌跖角化过度,可伴有角膜点状浑浊、隐睾等。
新生儿鱼鳞病是一组以皮肤干燥并伴有鱼鳞样鳞屑为特征的角化障碍性遗传性皮肤病,其发病原因可能与基因突变、缺失、插入有关。
新生儿鱼鳞病的治疗以外用药为主,温和、保湿、轻度剥脱为治疗原则。如尿素霜可增加皮肤水合程度,维A酸外用制剂可改善角化,减少鳞屑,与糖皮质激素联用可增加疗效。
对于性连锁鱼鳞病,用胆固醇霜可取得较好疗效。严重患儿在冬季可口服维生素A或维A酸类药物,能缓解病情。