脊髓空洞症是怎么引起的

脊髓空洞症是怎么引起的

一、病因

确切原因尚不清楚，可分为先天性发育异常和继发性脊髓空洞症，后者罕见。

1.先天性脊髓神经管闭锁不全，常伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧凸、环枕畸形等先天性异常支持。

脊髓血液循环异常导致脊髓缺血、坏死、软化，形成空洞。

3.机械因素导致第四脑室出口梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，导致中央管扩张，突破中央管壁形成空洞。

4.其他，如脊髓肿瘤囊性变、损伤性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死软化、脊髓出血、坏死性脊髓炎等。

二、发病机制

1.先天性病因一般有四种理论

（1）Gardner流体力学理论：从1958年开始，Gardner报道了大量ChiariⅠ类型畸形伴脊髓空洞症的病例，他推测由于枕大孔区梗阻(先天性畸形或蛛网膜炎等)。

)，脑脊液不能从四脑室流出。在脉络膜丛动脉源性搏动的作用下，脑脊液会不断冲击脊髓中央管，使其扩大，破坏中央管周围的灰质，形成空洞。手术中还发现四脑室与中央管交通；

有些患者在脑室造影时，可以观察到造影剂通过四脑室进入中央管；通过皮肤穿刺将空气注入空气中，气体也可以溢出四脑室；

而且空气中液体蛋白含量低，类似脑脊液。

但也有不同的看法:有些患者在造影、手术、尸检中没有发现四脑室与中央管的交通；腰穿注射造影剂虽然不流入四脑室，但空洞可以显影；

有些空洞与中央管分离，有很多房间。有学者计算了脉络丛动脉源性搏动的压力，发现压力很小，不可能造成空洞。此理论无法解释延髓空洞症的产生。

（2）Williams的颅内与椎管内压力分离学说：1969年以来，Williams进行了一系列研究，测量了脑室、空洞和蛛网膜下腔的压力。认为人咳嗽、打喷嚏、用力时，可引起颅内和椎管静脉压升高，增加脑脊髓蛛网膜下腔压力。此时，正常人通过脑脊液在蛛网膜下腔的往返流动来平衡。小脑扁桃体轻度疝患者由于脑脊液循环障碍，压力不平衡。Williams发现在咳嗽初期，腰蜘蛛网膜下腔的压力高于基底池，然后相反。

因此，他推测小脑扁桃体可能具有活性瓣膜作用。当脊髓蛛网膜下腔压力升高时，脑脊液可将疝扁桃体推入颅内；随着脊髓蛛网膜下腔压力的下降，小脑扁桃体再次下疝，使脑脊液无法回流，导致颅内压升高，促使脑脊液从四脑室注入中央管，这是颅内与脊髓、中央管与脊髓之间的压差，Williams称为脑脊液压力分离。这种压差反复间歇地作用多年，可形成交通性脊髓空洞症。空洞穿刺和动物实验也发现了高压的特点。

有些患者咳嗽时，也有加重症状的临床报告。脊髓空洞症患者中央管与空洞的交通并不总是开放的，由于枕孔组织的反复压力等原因，可以关闭。

因此，在脑脊液冲击理论的进展中，在枕孔明显压力患者中，当咳嗽时，脊髓蛛网膜下腔压力突然升高，因为不能传递到颅内，到脊髓空洞，由于空洞开口关闭或活瓣效应，空洞液体不能流入颅内，对上中央管旁的灰质冲击，随着时间的推移，空洞逐渐向上扩展，并在脊髓空洞的基础上形成延髓空洞。这表明延髓空洞不能单独存在，这与临床观察一致。

(3)脑脊髓本质渗透理论:1972年Ball在脊髓空洞症的尸检中，发现脊髓实质性血管周围的间隙明显扩大。他在空洞中注入墨水，可以沿着血管周围的间隙扩散，并在局部形成一些小池，特别是在脊髓背面。

因此，推测由于枕大孔区畸形，静脉压和脊髓蛛网膜下腔压力反复增加，长期作用于脊髓，使血管周围的间隙逐渐扩大，脑脊液渗透形成空洞。

1979年Aboulker提出神经轴突组织可以通过水，脑脊液可以沿着神经组织渗透到脊髓中。临床上也有报道表明，四脑室和中央管道之间没有交通的患者可以在延迟脑脊液图像的空洞中显示，一些空洞远离中央管道，主要靠近脊髓表面最近的后角。

(4)循环障碍理论:Netsky在脊髓空洞症患者的尸检中，发现髓内有血管异常，尤其是后角。他推测，随着年龄的增长，异常血管周围的循环障碍会导致空洞。脊髓对脑脊液灌注或冲击的损伤有保护机制。胶质纤维增生会影响脊髓的血液供应。缺血可能是空洞产生和进展的原因之一。脊髓本质（主要在后角）先天性异常不是发病的唯一因素。脊髓后角先天性异常，加上枕大孔区畸形、静脉压等因素，使脑脊液容易从先天性异常侧脊髓后根侵入，局部形成空洞。随着空洞的扩大，它可以与中央管交通，然后中央管逐渐扩大，最终与四脑室相连。

2、后天性病因主要由脊髓肿瘤、蜘蛛网膜炎和创伤等因素引起。创伤会导致脊髓中心坏死，导致渗出物和破坏产物的积累，增加渗透压力和液体滞留。由于髓内压力的增加，周围组织可以被破坏，空洞可以逐渐扩大。

动物实验发现，一些小囊肿出现在切断的脊髓断端附近，可以推测这些囊肿的破裂和结合可能是空洞形成的原因。

蜘蛛网膜炎后的脊髓空洞主要由缺血和静脉栓塞引起。脊髓空洞主要与肿瘤细胞分泌的蛋白质液体有关。

脊髓空洞症的发病机制复杂，枕孔区畸形或梗阻是导致空洞形成的重要因素之一。

由于每个人的病因、体质和身体补偿能力不同，空洞的形成和发展也不同，因此应根据不同的临床特点和病期进行不同的病因讨论和综合分析。

脊髓空洞症主要发生在颈部和上胸部的中心管附近。靠近一侧后角形成管状空洞，可延续多个脊髓段，不一定与中心管相连。在脊髓横截面上，可以看出空腔占据了大部分髓质，前角和背部也可以受到影响，前后连接结构经常被破坏。随着空腔的进一步发展，后角也可能受到影响，甚至包括后索的腹部。

空洞可以局限于脊髓的一侧或两侧。不同形状的空洞可能在脊髓的同一平面上有多个空洞，它们可以相互分离或连接。

其中一些疾病与延髓空洞同时存在。空洞向上延伸到脑桥和中脑。腰部以下的空洞症很少见。在少数情况下，脊髓末端有小空洞，并与脊柱裂共存。

脊髓压变性往往是空洞扩张的必然结果。空洞脊髓呈梭形膨胀，颜色较淡，软膜血管减少。空洞可位于中心或侧面，或前后，使脊髓灰质、侧索和后索变性。

空洞壁光滑，为增生胶和变性神经纤维，颜色变白，周围神经纤维水肿。晚期脊髓空洞巨大，脊髓组织薄，可引起椎管腔梗阻。

根据病理状况，脊髓空洞症可分为两种类型：一种是交通性脊髓空洞症，即脊髓空洞与第四脑室和蛛网膜下腔脑脊液交通，通常与小脑扁桃体下疝合并Ⅰ型与Ⅱ类型畸形。

它可能是由生长发育过程中的一些异常因素引起的。例如，在高脑脊液压力的作用下，脊髓中央管可能会不断渗漏到周围神经组织中，导致持续扩张，形成本病；

另一种是非交通性脊髓空洞症，空洞与脑脊液循环通道不相交通。其形成与髓内肿瘤、创伤性截瘫和一些变性疾病有关。