脑血管畸形

脑血管畸形

一、脑动静脉畸形?脑动静脉畸形(AVM)是一团多余的发育异常的脑血管，虽然不是瘤，但可随人体发育而渐渐长大.AVM由一支或几支弯曲扩张的供血动脉和引流静脉而形成的一个血管团，小的直径不及1厘米，大的可达10厘米.由于畸形血管团内动静脉直接交通，脑组织得不到充分血液供应，因此其周围脑组织缺血而萎缩，造成功能减退，出现症状或体征.由于畸形血管壁发育不良，加之大量血流冲击，还可导致出血.颅内AVM可位于大脑半球的任何部位，呈楔形其尖端指向侧脑室.脑动静脉畸形多发于青壮年，以16~35岁常见，男性稍多于女性.?

颅内动静脉畸形最常见的临床表现为出血，约占半数以上，且多在16~35岁之间发病.畸形血管破裂可导致脑实质内、脑室内和蛛网膜下腔出血，出现意识障碍、头痛、呕吐等症状，位于功能区的AVM出血，可致偏瘫、失语等体征.近年研究发现，在各年龄组未破裂的AVM，每年出血率约为1%~3%.年青病人AVM出血的危险高于老年病人.AVM再出血率和出血后病死率都低于颅内动脉瘤.这是由于多为发育异常的静脉出血，压力低于脑动脉压.?

影响颅内AVM破裂出血的因素尚不十分明确.一般认为，单支供应动脉供血、体积小、部位深在，以及后颅凹AVM容易破裂出血.出血与性别关系不大.妇女妊娠期，AVM破裂的危险性增大.?

颅内动静脉畸形另一常见症状即癫痫发作.癫痫可作为首发症状，也可发生在出血后或发生在出血时.成人中约21%~67%以抽搐为首发症状，一半以上发生在30岁前，多见于额、颞部AVM.体积大的脑皮层AVM较小而深在的AVM容易引起癫痫.额部AVM多发生癫痫大发作，顶部以限局性发作为主.AVM发生癫痫与脑缺血、病变周围神经细胞变性，以及出血后的含铁血黄素刺激大脑皮层有关.有人统计约1/5出过血的AVM会发生癫痫.癫痫发作并不意味出血的危险性增加.早期可服药控制发作，但最终药物疗效不佳.由于长期顽固性癫痫发作，加上脑组织缺氧不断加重，致使病人智力减退头痛是AVM的另一常见症状，约一半AVM病人有头痛史.头痛可为单侧局部，也可呈全头痛，间断性或持续性.头痛可能与供血动脉、引流静脉以及静脉窦压力改变影响痛觉纤维有关；

AVM小量出血、脑积水和颅内压增高也是造成头痛的常见原因.?

未破裂出血的AVM患者中，还可表现有进行性神经功能障碍.前已述及脑内出血可致急性神经功能缺损.由于AVM盗血作用或合并脑积水，病人可出现运动、感觉、视野以及语言功能障碍.大型AVM病人有时可听到与脉搏一致的血管杂音，累及眶部的AVM还可表现眼球突出.?

脑动静脉畸形在CT加强扫描上表现为混杂密度影像，大脑半球中线结构无移位.在急性出血期，CT可以确定出血的部位及程度.磁共振成像(MRI)因病变内高速血流表现为流空现象.脑血管造影是确诊本病的必须手段.全脑血管造影并连续拍片，可以了解畸形血管大小、范围、供血动脉、引流静脉以及血流速度.有时还可见对侧颈内动脉或椎基底动脉系统的盗血现象.?

脑电图检查可发现患侧大脑半球病变区及其周围可出现慢波或棘波.对有抽搐的病人术中脑电图监测，切除癫痫病灶，可减少术后抽搐发作.?

手术切除为治疗颅内AVM的最根本方法，不仅能杜绝病变再出血，还能阻止畸形血管盗血现象，从而改善脑血供.只要病变位于手术可切除部位均应进行开颅切除.应用显微手术技术，颅内AVM手术切除效果是令人满意的.?

对AVM出血形成血肿的急诊病人，如病人条件许可应在术前完成脑血管造影，以明确畸形血管情况.病人已昏迷且出现脑疝，应紧急开颅手术，清除血肿降低颅压，抢救生命，待2期手术再切除畸形血管.未行血管造影贸然切除畸形血管是危险的，也是不可取的.对位于脑深部重要功能中枢如脑干、间脑等部位AVM，不适宜手术切除者以及手术切除后残存的AVM、直径小于3厘米，可考虑伽玛刀或X-刀治疗，使畸形血管内皮缓慢地增生，血管壁增厚，形成血栓闭塞畸形血管，这一过程常约需1~2年，因此应向病人讲清在这期间，畸形血管仍有出血可能.?

血管内介入治疗多与手术合并采用，通常于术前1~2周应用特制的合成胶、球囊等材料对AVM进行栓塞令其体积缩小后，再手术切除.介入治疗对某些单一动脉供血的AVM有时也可治愈.?

各种治疗后都应择期复查脑血管造影，了解畸形血管是否消失.对残存的畸形血管团还需辅以其他治疗，避免再出血.?2、海绵状血管瘤?

海绵状血管瘤是由众多薄壁血管组成的如桑椹样的异常血管团，也是较常见的脑血管畸形，特别是磁共振检查问世后，临床病例明显增多.海绵状血管瘤可在大脑任何部位发生，多见于大脑皮质下白质及脑干区域，常为单发，约10%~20%为多发.好发年龄20~40岁，女性多于男性.?

临床表现多以癫痫为首发症状，病人发作可为全身大发作或局限性发作.部分患者表现为颅内出血，出血的特点为不波及蛛网膜下腔，脑脊液检查正常.少数海绵状血管瘤也可引起头痛.此外，因病灶大小及侵犯部位的不同而有不同的症状，如外展神经、3叉神经麻痹，下丘脑及垂体受累表现.?

CT表现为一边界清楚的高密度影，无占位效应.磁共振（MRI）为目前诊断此病最有效的手段，表现为等T1信号，T2加权像为周边有环形低信号（黑环征）.?

CT：高密度影MR（T2）：黑环征（箭头）目前对于仅有癫痫症状的患者，在药物对癫痫控制很好的情况下，不需手术治疗.对于有出血或再出血、磁共振发现有渐进性增长、药物控制癫痫不满意的病人适合手术治疗.小儿患者效果要好于成人.对于非重要功能部位的海绵状血管瘤女性患者，如有生育要求，可于孕前行手术切除.有关海绵状血管瘤的放疗疗效目前仍有不同看法，多数认为效果差且反应大，故较少采用.?