castleman病

castleman病

一.Castleman病（CD）：其为典型的淋巴滤泡、血管及浆细胞出现不同程度的增生，以深部或浅表淋巴结显著肿大为特点，可伴有全身症状和(或)多系统损害。具体原因未明，临床少见。二.可能的病因该病病因未明，可能与感染和炎症，免疫调节异常，B细胞恶性增生等有关系。三.病理学分类及表现1.透明血管型：占80%～90%，显微镜见淋巴结内许多增大的淋巴滤泡样结构，呈散在分布，往往有数根小血管穿入滤泡，血管内皮明显肿胀，管壁增厚，后期呈玻璃样改变。血管周围有数量不一的嗜酸性或透明状物质分布。滤泡周围由多层环心排列的淋巴细胞，形成特殊的洋葱皮样结构或帽状带滤泡间有较多管壁增厚的毛细血管及淋巴细胞、浆细胞、免疫母细胞，淋巴窦消失，或呈纤维化。2.浆细胞型：占10%～20%，显微镜也可见见淋巴结内也显示滤泡性增生但小血管穿入及滤泡周围的淋巴细胞增生远不及透明血管型明显，一般无典型的洋葱皮样结构，本型的主要特征为滤泡间各级浆细胞成片增生，可见Russell小体，同时仍有少量淋巴细胞及免疫母细胞。少数浆细胞型患者可并发卡波西肉瘤，以艾滋病伴发者多见。患者常伴有发热、乏力、体重减轻、贫血、红细胞沉降率升高、血液丙种球蛋白增高和低白蛋白血症。3.混合型：少数患者病变累及多部位淋巴结，并伴结外多器官侵犯，病理上同时有上述两型的特点称为混合型。四.主要发病机制1.以浆细胞增生为主的CD被认为和感染(主要是病毒感染)、炎症有关，因其病理上呈炎症样改变，如浆细胞免疫母细胞及毛细血管增生同时均保留残存的淋巴结结构.2.临床上有炎症病变的征象，如慢性病性贫血血沉增快、低白蛋白血症及多克隆免疫球蛋白增多等.3.免疫调节异常是CD的始发因素，如典型的免疫缺陷疾患——艾滋病，可同时发生CD和卡波西(Kaposi)肉瘤少数CD也可转化为卡波西肉瘤.4.自身免疫性血细胞减少、抗核抗体阳性类风湿因子阳性或抗人球蛋白试验阳性。5.抗原反应性消失、T抑制细胞缺如等认为CD是一种肿瘤前期病变，因为CD病变组织的浆细胞免疫组化染色呈单克隆性、个别患者血中出现单株免疫球蛋白、少数多中心型患者可转化为恶性淋巴瘤。五.主要症状分型及表现1.局灶型青年人多见，发病的年龄为20岁左右，90%病理上为透明血管型，表现为单个淋巴结无痛性肿大，生长缓慢形成巨大肿块，可发生于全身任何部位的淋巴组织，但以纵隔淋巴结最为多见；10%病理为浆细胞型，腹腔淋巴结受累多见，常伴全身症状如长期低热或高热乏力、消瘦贫血等。2.多中心型发病年龄为57岁左右，多部位淋巴结肿大，易波及浅表淋巴结，往往伴全身症状(如发热)及肝脾肿大，常有多系统受累的表现，多中心型临床常呈侵袭性病程，易伴发感染。六.主要检查1.实验室检查：外周血为轻至中度正细胞性贫血，白细胞和(或)血小板减少可表现为典型火罐网的慢性病性贫血；骨髓象表现为浆细胞升高自2%～20%不等，形态基本正常；血液生化及免疫学检查表现为肝肾功能异常，少数血清出现M蛋白，血沉也相应增快。2.其它检查：病理检查、X线、CT、B超及心电图等检查。3.相关检查：Coombs试验，单克隆丙种球蛋白，抗核抗体，浆细胞，类风湿因子，肌氨酸酐，蛋白定量（尿），血小板，血沉。七.主要诊断依据及鉴别诊断：根据临床表现及病理，做出分型诊断。鉴别诊断：本病应该与恶性淋巴瘤、各种淋巴结反应性增生、浆细胞瘤、艾滋病及风湿性疾病等鉴别。本病的淋巴结肿大须与下列疾病鉴别：1.淋巴瘤：淋巴瘤可有持续或周期发热，全身瘙痒，脾大，消瘦等表现，最主要的是病理上的不同，本病组织学特点是显著的血管增生。2.血管免疫母细胞淋巴结病:临床上多见于女性表现为发热，全身淋巴结肿大可有皮疹及皮肤瘙痒辅助检查白细胞增高，血沉增快，抗生素治疗无效，激素可改善症状。淋巴结病理表现为淋巴结破坏，毛细血管壁增生为免疫母细胞,血管内皮细胞间PAS阳性，无定形物质沉积，细胞间有嗜伊红无结构物质沉积。活检可鉴别。3.原发性巨球蛋白血症:淋巴样浆细胞增生分泌大量单克隆巨球蛋白，并广泛浸润骨髓及髓外脏器。血清中出现大量单株IgM，无骨骼破坏无肾损害，临床上有肝、脾淋巴结肿大，约半数伴高黏滞血症。4.多发性骨髓瘤:临床表现为骨痛、贫血、肾功能损害及免疫功能异常、高钙血症。骨髓瘤细胞多浸润肝脾、淋巴结及肾脏。CD淋巴结肿大明显，淋巴结活检可鉴别。八.治疗方案1.局灶型CD：手术切除，绝大多数患者可长期存活，复发者少。2.多中心型CD：也可手术切除，术后加用化疗或放疗，大多仅能获部分缓解。九.预后本病为局灶性病变，预后较好，而多中心性并伴单克隆高丙球蛋白血症时，预后较差，易发性恶变转化或淋巴瘤等。