地贫是什么意思

地贫是什么意思

地中海性贫血在我们的生活中是非常常见的一种疾病，这种疾病具有较强的遗传性，因此有很多女性在怀孕的过程中都会做胎儿地中海贫血筛查，这对胎儿来说是特别负责任的一种表现，有很多人把地中海性贫血简称为地贫，因为她只是贫血疾病的一种，那么地贫是什么意思呢?

地中海贫血也称之为海洋性贫血，是因为某个或多个珠蛋白基因异常，引起一种或一种以上珠蛋白链合成减少或缺乏，导致珠蛋白链比例失衡所引起。

以溶血、无效红细胞生成以及不同程度的小细胞低色素性贫血为特征，主要有α和β地中海贫血两类，分别累及α和β珠蛋白基因，还有少见类型是由其他的珠蛋白基因异常所致。

本病世界性的分布多见于东南亚、地中海区域，在国的西南、华南一带略为高发。

地贫一般指珠蛋白生成障碍性贫血珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血，是一组遗传性溶血性贫血疾病。

由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。

缘于基因缺陷的复杂性与多样性，使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。

根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。

本病广泛分布于世界许多地区，东南亚即为高发区之一。国广东、广西、四川多见，长江以南各省区有散发病例，北方则少见。

地中海贫血(简称地贫)是国南方各省最常见、危害最大的遗地贫基因传病，人群发生率高达10%以上，以广东、广西为主。

地贫主要分α和β地贫两种，以α地贫较常见。

本病的发生是由于血红蛋白分子中的珠蛋白肽链结构异常或合成速率异常，造成肽链不平衡而产生以溶血性贫血为主的症状群。