帕金森综合症
的有关信息介绍如下:1帕金森综合症
帕金森综合征最常见的病因是原发性帕金森病,该病因黑质纹状体变性、脑内多巴胺含量显著减少所致,对左旋多巴治疗有效,约占帕金森综合征的80%。帕金森叠加综合征的表现类似帕金森病,但程度重,病变广,对左旋多巴治疗反应不佳,包括多系统萎缩(MSA)、进行性核上性麻痹(PSP)和皮质基底节变性(CBD)、路易体痴呆(DLB)等。
继发性帕金森综合征多是由药物、感染、中毒、脑卒中、外伤等明确病因所致。用于治疗精神疾病的神经安定剂(吩噻嗪类和丁酰苯类)是最常见的致病药物。遗传性帕金森综合征可见于肝豆状核变性、Fahr病、多巴反应性肌张力障碍(DRD)等。
临床表现1.帕金森病特征性的表现是静止性震颤、肌肉僵直、步态和姿势障碍以及运动迟缓。
运动迟缓包括起动缓慢,冻结、小步、慌张步态,自发动作减少,写字过小、坐位起立困难、发音困难、构音障碍和吞咽困难等。
一般姿势不稳是晚发的症状。在病程的中晚期,帕金森病的非运动症状如抑郁、便秘、睡眠障碍、认知损害等可能严重影响患者的生活质量。
2.帕金森叠加综合征临床表现除了具备帕金森病的临床特点外,尚有突出的锥体束征、小脑萎缩、认知损害等,受累部位范围较广,症状较重,对抗帕金森病药物反应不佳,主要包括以下几种:
(1)多系统萎缩(MSA) 目前分为两种类型,分别为MSA-P和MSA-C型,其中MSA-P型表现为运动迟缓等帕金森综合征症状,MSA-c有突出的小脑损害,但无论何种类型,MSA首发症状多为自主神经症状,如便秘、体位性低血压,尿潴留(或膀胱残余尿增加),男性有勃起障碍等,可在出现帕金森综合征之前数年即存在。
(2)进行性核上性麻痹(PSP) 以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、锥体外系肌僵直、步态障碍和轻度痴呆为主要临床特征。比原发性帕金森病的患者较早出现步态不稳、跌跤现象。
(3)皮质基底节变性(CBD) 主要临床表现为运动减少、肌阵挛、姿势障碍、肢体肌张力增高(上肢多不对称)、皮层复合觉缺失、失用,异己肢感现象等。晚期可出现痴呆、步态不稳和平衡障碍。
(4)路易体痴呆(LBD) 主要症状为波动性认知障碍,帕金森病样表现和幻觉。
进行性加重的皮质性痴呆是其特征性症状,可伴发失语、失认、失用和空间定向障碍。
部分以肌僵直、运动减少、姿势障碍、步态异常和震颤等帕金森病样表现为首发症状。
3.继发性帕金森综合征是由各种已知原因,包括血管病、药物、感染、中毒、外伤等所致的帕金森病样表现。
(1)药物源性帕金森综合征 是继发性帕金森综合征最常见的原因,多由服用多巴胺能耗竭剂或具多巴胺受体拮抗作用的抗精神病药或钙离子拮抗剂引起。多见于老年人,女性居多,多出现于用药后3个月内。多数患者症状可逆,停用相关药物数周或数月后症状可消失。表现为服用相关药物后出现静止性震颤、肌僵直、动作迟缓、运动减少、姿势不稳等锥体外系症状。起病较快、进展迅速是其特点。震颤较轻微或不出现,但出汗等自主神经症状较明显,还可出现静坐不能,口、面、颈及肢体的不自主运动。
(2)血管病性帕金森综合征 主要表现为碎步,步态不稳,对称性铅管样肌僵直,缺乏静止性震颤,半数以上患者有假性球麻痹及锥体束征;以下肢受累为主,对左旋多巴治疗无效。
4.遗传变性病性帕金森综合征可见于儿童或青少年,主要表现为震颤、肌张力障碍,共济失调,锥体束征和智力低下,运动障碍具有某些帕金森病的特点。常见:
(1)肝豆状核变性 多有肝功损害及肝硬化,发现角膜K-F环和血清铜,铜蓝蛋白低即可确诊。
(2)Fahr病 以锥体外系症状,癫痫,智力减退为主要症状,临床上需排除甲状旁腺功能减退等继发因素引起的基底节钙化。
(3)Hallervorden-Spatz病 由泛酰酸激酶基因突变引起,患者多有锥体系、锥体外系、大脑皮质等多部位受累的表现,MRI检查显示特征性的“虎眼征”。
2帕金森综合症易导致什么并发症
帕金森综合症目前无法根治,如果积极治疗,会导致一些并发症。
1、损伤随着病情的发展,震颤、僵直、协调功能障碍,会逐渐累及运动功能,脚下遇到障碍物时容易跌跤甚至可发生骨折等损伤。
2、心理障碍和智能减损多见于晚期病人。
帕金森病表现的肢体震颤、僵直、动作笨拙以及缺乏面部表情而呈现的面具脸,说话含混不清,语调单
一,音量降低,流口水等,使病人感到有失大雅,心理上常有自卑感。
3、感染一般的呼吸道感染、发热都会使本病症状加重。病人由于免疫功能低下,感冒经常发生,也容易罹患支气管炎、肺炎、胃肠炎等。
晚期卧床的病人,完全丧失生活自理能力,不能独立起坐,甚则不能自行翻身,兼之营养不良,皮肤受压,常致褥疮。
坠积性肺炎、吸入性肺炎、心功能衰竭是晚期病人常见的并发症,最终可以导致死亡。感染、败血症是导致本病晚期死亡的重要原因。
4、消化系统并发症由于胃肠平滑肌过度紧张,运动缓慢,相互协调不良所致。
5、肢体挛缩、畸形、关节僵硬等主要见于帕金森病的晚期。
故对早、中期病人应鼓励其多运动,为晚期病人多做被动活动,以延缓肢体并发症。
3帕金森综合症需要做哪些化验检查
1、生化学检查
(1)血常规、尿常规检查
(2)血脑脊液检查可检测出脑中多巴胺水平降低,其代谢产物高香草酸浓度降低,5-羟色胺的代谢产物、吲哚醋酸、多巴胺β羟化酶、脑脊液中生长抑素、氨基丁酸等含量减低。
2、影像学检查
(1)脑CT、MRI检查
两种检查方法一般没有特征性改变。
部分智力减退者可见脑萎缩、脑室扩大,部分患者可见脑腔隙性硬化灶,也有患者出现基底结节钙化。
(2)PET功能影像
正电子发射断层扫描(PET)诊断帕金森病,其工作原理和方法与SPECT基本相似,目前主要是依赖脑葡萄糖代谢显像,一般采用18F脱氧葡萄糖(18FDG),因为在帕金森病病人早期,纹状体局部葡萄糖代谢率就中度降低,晚期葡萄糖代谢率进一步降低,用PET的受体显像剂很多,PET神经递质功能显像剂主要是用18F-多巴-PET(18FD-PET)等核素,基本原理同SPECT,PET可对帕金森病进行早期诊断,可作帕金森病高危人群中早期诊断,是判断病情严重程度的一种客观指标。
4如何减少帕金森综合症对老人的影响
1、增加自我控制的能力。
帕金森综合症最大的一个危害就是自我控制的能力逐渐消失:帕金森综合症患者一般先从单侧发病,然后逐渐波及到对侧肢体,药物治疗的效果也逐渐降低,副作用越来越明显。到中晚期会影响到吞咽发声,晚上翻身困难,失眠等。严重的患者到晚期会因为肌肉挛缩、关节强直而卧床。
2、减少抑郁对老年人的影响。
老人抑郁帕金森综合症的一大信号。作为危害帕金森综合症患者的一大影响,抑郁甚至比颤抖等“运动信号”来得更早。
但大部分患者都忽视了它的重要性,这种内在情绪症状不仅会加重病情,严重危害患者的生活质量,而且会加重患者及整个家庭成员的精神负担。
3、亲人的悉心照顾。
帕金森综合症患者由于肢体的震颤、行动的不便,怕同事或朋友见笑,不自觉将自己封闭起来,远离了原先熟悉的生活、工作圈。终日待在家中。
这样,疾病在进展,症状在加重,心情也随之变得异常不好,很多帕金森病患者存在不同程度的抑郁、焦虑症状。
5帕金森综合征病人的饮食要求
1、食物多样化,一天的饮食中食物应多种多样,包含谷类、蔬菜瓜果类、奶类或豆类、肉类等。多样化食物能满足身体对各种营养的需要,也使饮食本身富于乐趣。
在轻松的环境和气氛中愉快进餐,让饮食作为一种生活享受。
2、经常适量吃奶类和豆类奶类含丰富的钙质。
钙是骨胳构成的重要元素,因此对于容易发生骨质疏和骨折的老年帕金森氏病患者来说,每天喝1杯牛奶或酸奶是补充身体钙质的极好方法。
但是由于牛奶中的蛋白质成分可能对左旋多巴药物疗效有一定的影响作用,为了避免影响白天的用药效果,建议喝牛奶安排在晚上睡前。
另外,吃豆腐、豆腐干等豆制品也可以补充钙。
3、每天大约吃蔬300克的蔬菜或瓜类,1~2只中等大小的水果。
从中获得维生素a、b、c、多种矿物质和膳食纤维。
4、多吃谷类和蔬菜瓜果,通常每天吃300~500克的谷类食物,如米、面、杂粮等。
从谷类中主要能得到碳水化合物、蛋白质、膳食纤维和维生素b等营养,并能获取身体所需的能量。碳水化合物通常不影响左旋多巴的药效。