急性造血再障碍

急性造血再障碍

治疗：↑括病因治疗，支持疗法和促进骨髓造血功能恢复的各种措施．急性型预后差，诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗．

1．骨髓移植是治疗干细胞缺陷引起再障的最佳方法，且能达到根治的目的．一旦确诊严重型或极严重型再障，年龄＜20岁，有HLA配型相符供者，在有条件的医院应首选异基因骨髓移植，移植后长期无病存活率可达60％～80％，但移植需尽早进行，因初诊者常输红细胞和血绣，这样易使受者对献血员次要组织相容性抗原致敏，导致移植排斥发生率升高．对确诊后未输过血或输血次数很少者，预处理方案可用环磷酰胺每天50mg/kG连续静滴4天．国内已开始应用异基因骨髓移植治疗严重再障，并已有获得成功报道．凡移植成功者则可望治愈．胎肝细胞悬液输注治疗再障国内已广泛开展，有认为可促进或辅助造血功能恢复，其确切的疗效和机理尚有待于进一步研究．2，免疫抑制剂适用于年龄大于40岁或无合适供髓者的严重型再障．最常用的是抗胸腺球蛋白（ATG）和抗淋巴细胞球蛋白（ALG）．其机理主要可能通过去除抑制性T淋巴细胞对骨髓造血的抑制，也有认为尚有免疫刺激作用，通过产生较多造血调节因子促进干细胞增殖，此外可能对造血干细胞本身还有直接刺激作用．剂量因来源不同而异，马ALG10～15mg/（kgd），兔ATG

2．5～4．0mg/（kgD），共5天，用生理盐水稀释后，先皮试，然后缓慢从大静脉内滴注，如无反应，则全量在8～12小时内滴完；同时静滴氢化考的松，1／2剂量在ALG／ATG滴注前，另1／2在滴注后用．患者最好给予保护性隔离．为预防血清病，宜在第5天后口服强的松1mg/（kgd），第15天后减半，到第30天停用．不宜应用大剂量肾上腺皮质激素，以免引起股骨头无菌性坏死．疗效要1个月以后，有的要3个月以后才开始出现．严重型再障的有效率可达40％～70％，有效者50％可获长期生存．不良反应有发热，寒颤，皮疹等过敏反应，以及中性粒细胞和血绣减少引起感染和出血，滴注静脉可发生静脉炎，血清病在治疗后7～10天出现．环孢菌素A（CSA）也是治疗严重型再障的常用药物，由于应用方便，安全，因此比ALG／ATG更常用，其机理可能选择性作用于T淋巴细胞亚群，抑制T抑制细胞的激活和增殖，抑制产生ＩL-2和γ干扰素．剂量为10～12mg／（kgd），多数病例需要长期维持治疗，维持量2～5mg/（kgd）．对严重再障有效率也可达50％～60％，出现疗效时间也需要1～2月以上．不良反应有肝肾毒性作用，多毛，牙龈肿胀，肌肉震颤，为安全用药宜采用血药浓度监测，安全有效血浓度范围为300～500ng/ml．现代免疫抑制剂治疗严重型再障疗效已可和骨髓移植相近，但前者不能根治，且有远期并发症，如出现克隆性疾病，包括MDS，PNH和白血病等．3，中医药治宜补肾为本，兼益气活血．常用中药为鹿角胶，仙茅，仙灵脾，黄芪，生熟地，首乌，当归，苁蓉，巴戟，补骨脂，菟丝子，枸杞子，阿胶等．国内治疗慢性再障常用雄激素合并中医补肾法治疗．4．造血细胞因子和联合治疗再障是造血干细胞疾病引起的贫血，内源性血浆EPO水平均在500u/L以上，采用重组人EPO治疗再障必需大剂量才可能有效，一般剂量是不会取得任何效果．重组人集落刺激因子包括G-CSF，GM-CSF或IL-3治疗再障对提高中性粒细胞，减少感染可能有一定效果，但对改善贫血和血绣减少效果不佳，除非大剂量应用．但造血细胞因子价格昂贵，因此目前仅限于重型再障免疫抑制剂治疗时的辅助用药，如应用ALG／ATG治疗重型再障，常因出现严重粒细胞缺乏而并发感染，导致早期死亡．若该时合并应用rHG-CSF可改善早期粒缺，降低病死率．联合治疗可提高对重型再障治疗效果，包括ALG／ATG和CSA联合治疗，CSA和雄激素联合治疗等，欧洲血液和骨髓移植组采用ALG，CSA，甲基强的松龙和rhG-CSF联合治疗，对重型再障有效率已提高到82％．再生障碍性贫血的自我护理再生障碍性贫血是各种原因引起的骨髓造血组织减少，造血功能衰竭而发生的贫血．临床表现以贫血，出血，感染为特征．治疗需要较长的时间，患者的自我护理也很重要．

1，预防感染日常生活中要注意增减衣服，避免受凉．做好各人卫生，保持皮肤清洁，勤洗澡，更衣，剪指甲．居室定时通风，少出入公共场所，外出时戴口罩．注意口腔卫生，餐后睡前漱口．注意肛周清洁，便后坐浴（可用不1：1000高锰酸钾溶液坐浴），女病人注意会阴清洁．若出现咽痛，咳嗽，流涕，尿痛，牙龈肿痛，，红肿等，应及时到医院治疗，以便早期外理．

2，预防出血根据病情适当活动，活动时防止滑倒或外伤，以免伤后出血．禁止用硬毛牙刷刷牙，牙签剔牙，进食宜慢，避免口腔粘膜及牙龈受损．预防鼻腔粘膜干燥，必要时涂油保护，禁止挖鼻孔，以免损伤鼻腔粘膜，引起出血．注意秀颜色，女病员注意月经量及时间．若出现头痛，头晕，恶心等，应及时到医院检查治疗．

3，生活照顾饮食上要避免辛辣，刺激，过冷，过硬食物．尤其要禁食海鲜品．易进食清淡易消化，富含维生素的食物．日常生活要有规律，情绪稳定，适当活动，避免劳累．避免接触有害物质，辐射及服用对骨髓有影响的药物．贫血，出血较重时，要卧床休息，减少活动，必要时住院治疗．

4，用药注意严格遵医嘱服药，不能自行调整或减量．定期复查血常规及肝，肾功能[编辑本段]再生障碍性贫血的常规治疗治疗再生障碍性贫血是治疗首先是寻找和消除病因，还应作如下治疗：

1）一般处理急性型完全卧床休息，慢性型以卧床休息为主，适当进行活动；提供高蛋白，高维生素易消化食物；注意卧室，皮肤，口腔及饮食卫生，有条件可住血液层流病房．

2）刺激骨髓造血①丙酸睾丸酮50-100毫克，每天1次肌内注射或大力补5-10毫克，每天3次口服，雄激素作用缓慢，故疗程不应少于4-6个月；

②硝酸士的宁多采用10日疗法，即第1-2天每天肌内注射1毫克，第3-4天每天肌内注射2毫克，第5-7天每天肌内注射3毫克，第8-10天每天肌内注射4毫克，间歇5天后，重复上述治疗，周而复始，总疗程需3-6个月；

③左旋咪唑50毫克，每天3次，每周服1，2或3日，连续治疗，环磷酰胺，硫唑嘌呤等免疫抑制剂多用于急性型和重症再障；

④脾切除适应证为：骨髓增生又有溶血现象；内科治疗半年以上无效反而恶化；

⑤中药治疗再障，不令是一种最佳的辅助方案，而且中药有自己的独到之外，无论急性还是慢性都有一定效果；

⑥骨髓移植已成为有前途的一种治疗方法，骨髓移植后最长生存时间已达5年之久．

3）对症治疗使病情需要时输血；长期输血者，注意监测血清铁浓度，并及时排铁；使用止血敏，安络血等止血剂或应用浓缩血绣悬液；并发感染时应选用对骨髓造血功能无损害，又对病原体有确切疗效的抗菌药物；有高热时以物理降温为主（不宜用酒精擦浴）或加用地塞米松降温．再生障碍性贫血的治疗原则，主要包括：

（1）早期诊断和治疗；

（2）加强支持疗法，包括防治出血和感染的多种措施和必要的输血；

（3）采用改善骨髓造血功能的药物；

（4）分型治疗：对急性再障，慢性再障治疗上应区别对待；

（5）联合治疗：中西医结合治疗或药物合用；

（6）坚持治疗：治疗慢性再障，一般应坚持用药半年以上，过早换药可能影响疗效；

（7）维持治疗：病情缓解后相当长的时间内需维持治疗，这对巩固疗效有重要的意义；

（8）脱离和病因的接触；

（9）考虑有无脾切除的适应证；（10）考虑骨髓移植的可能性．