先天性无阴道

先天性无阴道

青春期了，还没有月经初潮？——没关系，妈妈那时候到了十五六岁才有月经呢，营养差了点而已，平时多吃点富含营养的东西，月经很快就来了。然而，真的是这样吗？如果到了青春期，第二性征已经出现，比如乳房萌发，并出现阴毛、腋毛的生长，可是却迟迟不来月经，这时候要警惕原发性闭经了。而青春期原发性闭经20%由先天性无阴道引起，阴道为经血排出的器官，没有阴道，所以即使有子宫内膜脱落出血也不能排出来。从字面上就可以理解，就是先天没有阴道发育，又称MRKH′s综合征。主要是因为孕期第5周到第8周由于染色体或基因异常，出现副中肾管发育不全，导致阴道发育缺陷，而且几乎均合并先天性无子宫或始基子宫，偶尔合并有功能的子宫。患者双侧输卵管及卵巢发育正常，因此有女性第二特征。且该病是女性限性常染色体显性遗传病，多有家族聚集现象。

1.原发性闭经原发性闭经是先天性无阴道最典型的症状。因为阴道为经血排出的通道，且患者多无子宫，没有子宫内膜能随着卵巢激素周期性变化脱落出血。源头无水，又没有管道，自然没有月经来潮。原发性闭经通常也是先天性无阴道患者就诊的首要原因。

2.性生活困难阴道是女性的性交器官，没有阴道，因此患者婚后常出现性生活困难，有的患者因无法进行正常的性生活而首诊。

3.周期性下腹痛极个别先天性无阴道患者可有正常解剖子宫，子宫内膜在卵巢周期性激素变化下脱落产生月经，但是由于患者无阴道，经血不能排出而积聚，故出现周期性下腹痛。

4.泌尿系统发育异常女性生殖系统和泌尿系统在原始胚胎发育中相互影响，互为因果，所以大部分先天性无阴道患者多出现泌尿系统发育异常（如肾脏缺如），但较少会表现出临床症状，多因检查后发现。

5.合并其他器官畸形部分患者（5%-12%）合并骨骼系统（脊柱侧弯、四肢骨畸形）、心脏、耳、眼等其他多发性畸形而出现相应症状，又称MURCS联合征。

1.妇科检查通过妇科医生双手细致的妇科检查，能初步判断患者是否存在阴道缺失。

2.超声检查经妇科检查后初步怀疑为先天性无阴道的患者，经患者同意后，经腹部或行经直肠或会阴超声，以明确患者阴道腔和子宫状态。并常规行泌尿系检查，明确是否合并肾脏发育不全。

3.染色体核型女性染色体核型为46，XX，完善该项检查能排除雄激素不敏感综合征（又称睾丸女性化完全型，染色体核型为46，XY）、男性假两性畸形、真两性畸形等其他类型所导致的无阴道发育异常。

4.MRI检查怀疑患者合并其他畸形时，可以完善MRI检查，将患者进行准确畸形分类,并明确是否有子宫内膜组织。

5.腹腔镜检查全面无创检查后，对需要手术的患者由有经验的医师行腹腔镜检查，并行腹腔镜下手术治疗。它包括手术治疗和非手术治疗。

1.非手术治疗顶压法阴道成形术：是直接用模具在发育较好的外阴的舟状窝向内顶压成形阴道的方法。适用于前庭陷窝较深、模具扩张后能满足性生活需要的患者。

2.手术治疗不止先天性无阴道患者，其他一些先天畸形患者比如阴道闭锁、雄激素不敏感综合征以及后天的肿瘤、外伤等导致的阴道缺损，均需要手术治疗。手术方法包括经会阴阴道成形术、经腹会阴联合阴道成形术和腹腔镜下阴道成形术。前两种方法由于移植材料易感染、或移植材料难以取得满意的性生活、或腹壁疤痕影响美观、或术后需长期使用模具等，现已逐渐少用。随着腹腔镜的技术越来越成熟，目前多用腹腔镜下代阴道成形术。腹腔镜下代阴道成形术包括腹腔镜下肠道（乙状结肠、回肠）代阴道成形术、腹腔镜下腹膜代阴道成形术、腹腔镜下前庭黏膜上提术。这些术式中目前主流的是腹腔镜下乙状结肠代阴道成形术和腹膜代阴道成形术。腹腔镜下乙状结肠代阴道成形术：因为乙状结肠形成的人工阴道不易挛缩,亦无粘连的可能;而且其有足够的宽度和长度,其组织结构、外观和感觉能力与自然阴道相似；并且乙状结肠形成的人工阴道性生活时有黏液产生,有天然润滑作用,还有收缩功能,更利于性生活的进行。然而术后初期有异味的大量肠腔分泌液给患者带来诸多不便，并且术后有发生人工阴道脱垂和狭窄的可能。现由深圳罗湖医院罗光楠教授改良的腹腔镜下腹膜阴道成形术（罗湖二式）获得了国内外同行的认可，更易被患者接受。腹腔镜下腹膜阴道成形术（罗湖二式）：腹膜具有柔软、湿润、弹性好、形态及功能接近于正常阴道黏膜，同时具有分泌、防御及愈合能力强等特点，是人工阴道较理想的覆盖物。而且其在手术时间及出血量上，明显小于乙状结肠代阴道成形术。且术后2个月可行性生活，规律性生活后不需使用模具。但盆腔腹膜脏器严重粘连者为手术禁忌证。

3.其他先天性无阴道患者多存在自卑心理，因此患者家属要重视患者心理疏导，给予患者精神上的鼓励，避免给患者造成巨大的精神压力。