原发性视网膜色素变性相关知识-搜疾病问医

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1、饮食：

原发性视网膜色素变性患者应多吃富含维生素A的食物，如动物肝脏，鸡蛋，胡萝卜，西红柿，土豆，油菜，苋菜，橙，枇杷，樱桃。

应以品种多样，营养丰富，易于消化的食物用于脾胃虚弱。平时多吃新鲜的蔬菜，鸡蛋，牛奶，豆类及豆制品，鱼，瘦肉，等。

视网膜色素变性患者的饮食应少吃辣椒，大蒜，生姜等食品，饮食宜清淡，富含维生素A的食物是适当的，这是视网膜色素变性的几大保健知识的饮食方法。

2、选择遮光眼镜：

光可以促进视细胞外节变性，所以视网膜色素变性患者必须戴墨镜。

在理论上的可以采用红紫色，但有碍美容而使用灰色。阴天或室内使用0号至1号;阳光灿烂可以选择灰色的光致变色玻璃。

深色的眼镜是不是负担得起的，绿色镜片禁用。

3、避免心理和生理的压力：

避免心理和生理的压力是护理视网膜色素变性的重点。过度紧张的体液中儿茶酚胺增加，脉络膜血管收缩，因此在缺氧状态，促进视网膜光感受器细胞变性加剧。

中国传统气功疗法，他自己会调整大脑和身体的各个器官。如持之以恒，防止疾病的迅速恶化的视觉功能可以帮助。

本病以隐性遗传为最多,可达70%以上;显性遗传次之,为5%-20%；性连锁性遗传最多.

关于视网膜色素变性的发病机理,在近些年来已有了一些新的认识,但对感光细胞与色素上皮何为最早发病区仍是难以确定.目前各国学者在遗传学,组织病理学,免疫学和生化代谢等方面对本病的发病机理进行研究.现已确认视网膜色素变性的病理改变中,杆状细胞外节盘膜在早期就已丧失,这种杆状细胞外节盘膜的丧失是否与视网膜色素变性的早期就出现夜盲有关.另外细胞外盘膜崩解物殖留,堆积形成一层障碍物,影响营养物质从脉络膜到达视网膜的运转,从而引起视细胞进行性营养不良及逐渐的变性和消失.这可能有异与程序性的细胞死亡与某些细胞的清除有关的论断；人体中锌和铜参与黑色素的形成,铜还是视紫红质再生的必须物质.因此说锌铜等微量元素及酶的代谢异常亦可能是本病的诱因.再者体液和细胞免疫可能参与原发性视网膜色素变性的发病.

目前各国学者在遗传学,组织病理学,免疫学和生化代谢等方面对本病的发病机理进行研究.现已确认视网膜色素变性的病理改变中,杆状细胞外节盘膜在早期就已丧失,这种杆状细胞外节盘膜的丧失是否与视网膜色素变性的早期就出现夜盲有关.另外细胞外盘膜崩解物殖留,堆积形成一层障碍物,影响营养物质从脉络膜到达视网膜的运转,从而引起视细胞进行性营养不良及逐渐的变性和消失.这可能有异与程序性的细胞死亡与某些细胞的清除有关的论断；人体中锌和铜参与黑色素的形成,铜还是视紫红质再生的必须物质.因此说锌铜等微量元素及酶的代谢异常亦可能是本病的诱因.再者体液和细胞免疫可能参与原发性视网膜色素变性的发病.

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视网膜脱离是视网膜的神经上皮层与色素上皮层的分离。两层之间有一潜在间隙，分离后间隙内所潴留的液体称为视网膜下液。按病因可分为孔源性、牵拉性和渗出性视网膜脱离。视网膜脱离的部分无法正常工作，大脑接受从眼部来的图像不完整或全部缺失。

本病多见于中年或老年人，多数有近视，双眼可先后发病。发病的诱因有视网膜周边部的格子状和囊样变性，玻璃体液化变性和视网膜粘连，这些诱因又和年龄、遗传、外伤等因素有关，玻璃体对视网膜的牵引，在发病机理上更显得重要。近年来，年轻的发病者也不断增加，患者中甚至出现了不满十岁的小学生。发病原因多数为外伤或用眼过度。

遗传性疾病简称遗传病,是指生殖细胞或受精卵的物质(基因或染色体)发生突变所引起的疾病.

视网膜色素变性为慢性进行性,遗传性,营养不良性的视网膜退行性变.他能使视力逐渐丧失,通常还能遗传给后代.

视网膜位于眼底的最深处即眼球底部的内壁,为一片有多层感光细胞的精细组织.在其最外层为视细胞及色素上皮层,视细胞负责传递视觉影象到脑部.视细胞有锥状细胞和杆状细胞,锥状细胞多集中在视网膜的黄斑区中心窝,负责中央视觉及辨别颜色.由中央向外杆状细胞逐渐增多,至周边部,只有杆状细胞.杆状细胞负责周边及晚间视觉.

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视网膜色素变性是一种少见的遗传性眼病。本病表现为慢性、进行性视网膜变性，最终可导致失明。部分患者视网膜色素变性为显性遗传，父母双方只要有一方带致病基因，子女就会发病。也有部分患者视网膜色素变性为连锁性遗传，仅仅母亲带致病基因，子女才会发病。另有些病例同时伴有听力减退，这种类型视网膜色素变性多见于男性。到目前为止我们在探索治疗视网膜色素变性本病为一慢性进行性，双侧性毯层视网膜变性。确定遗传类型常有困难，大多数病例为常染色体隐性遗传，但也可为常染色体显性遗传或X-连锁遗传，而后者不常见。

视网膜色素变性是一种遗传性眼病，它是视椎、视干细胞发育不良，主要是药物治疗维持现有视力，平时注意科学用眼不要长时间的看电视、电脑避免强光刺激。视网膜色素变性是一种进行性、遗传性、营养不良性退行性病变，主要表现为慢性进行性视野缺失，夜盲，色素性视网膜病变和视网膜电图异常，最终可导致视力下降。属于先天性的眼底病变，针对这方面就算进行手术治疗，效果也不是很明显。也可以考虑些药物辅助治疗，比如血管扩张剂，视网膜视神经营养药物，来控制病情缓慢的发展。

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有些病例同时伴有听力减退，这种类型视网膜色素变性多见于男性。在国内,西医对此病尚无有效的疗法,中医药对本病的研究报道较多,治好困难.视网膜色素变性是一种进行性视力减退、夜盲和视野缩小及眼底视网膜色素沉着的遗传性眼病。病情发展缓慢，预后不良。发病年龄小，病情重，失明较早。发病年龄大，病情较轻，失明也较晚。本病目前尚无有效疗法。但可通过：血管扩张剂及视神经、视网膜营养药、活血化瘀、补肾明目中药、微量元素等减缓疾病的发展。

视网膜色素变性是一种少见的遗传性眼病。本病表现为慢性、进行性视网膜变性，最终可导致失明。部分患者视网膜色素变性为显性遗传，父母双方只要有一方带致病基因，子女就会发病。也有部分患者视网膜色素变性为连锁性遗传，仅仅母亲带致病基因，子女才会发病。原发性视网膜色素变性是一组遗传眼病，属于光感受器细胞及色素上皮营养不良性退行性病变。临床上以夜盲，进行性视野缩小，色素性视网膜病变和光感受器功能不良为特征。目前尚无有效疗法。

视网膜色素变性是一种少见的遗传性眼病。本病表现为慢性、进行性视网膜变性，最终可导致失明。部分患者视网膜色素变性为显性遗传，父母双方只要有一方带致病基因，子女就会发病。也有部分患者视网膜色素变性为连锁性遗传，仅仅母亲带致病基因，子女才会发病。原发性视网膜色素变性是一组遗传眼病，属于光感受器细胞及色素上皮营养不良性退行性病变。临床上以夜盲，进行性视野缩小，色素性视网膜病变和光感受器功能不良为特征。目前尚无有效疗法。

问题分析：你好，该病和遗传有关也有散发病例，属于致盲性眼病。一般多在儿童或青少年时期发病累及双眼，临床表现夜盲，随着病情的发展和年龄的增长，视野逐渐缩小视力逐渐下降，中老年以后逐渐失明。

意见建议：因为该病的眼底视网膜发生了退行性不可逆性的病理改变，目前为止在临床上无论哪里都还没有有效的治疗办法，也没有有效的办法能够延缓或控制它的发展。如果你还有青光眼的话，就需要降眼压同时保护视神经，否则视功能会进一步受到损害。

quot;根据您的描述来看视野缩小,左眼浑浊看不清,发雾,右眼也开始变坏了~有光的地方刺眼

您好,根据您的描述来看视网膜色素变性是一种遗传性的疾病,常常表现为双眼受累.根据您的描述来。一般情况下来说出现这种情况目前尚无特殊治疗方法,主要以改善局部血液循环维持视神经和视网膜功能为原则.可以应用血管扩张剂和能量合剂,并且配合中药治疗.

如果病情严重的话,我们建议可以考虑进行视网膜移植.&quo

quot;您好，视网膜色素变性它是遗传性的疾病，常常表现为双眼受累，根据您的描述来看您今年59岁，我们建议您尽快去到大型正规医院眼科请医生详细检查和诊治。

一般情况下来说出现视网膜色素变性这种情况目前尚无特殊治疗方法，主要以改善局部血液循环维持视神经和视网膜功能为原则，比如说可以应用血管扩张剂和能量合剂，并且配合中药治疗。

如果您病情严重的话，我们认为可以考虑进行视网膜移植。&quo

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根据您的描述来看我们认为是有可能会遗传给你们女儿的,因为视网膜色素变性是一种遗传性的疾病,常常表现为双眼受累.一般情况下来说出现这种情况目前尚无特殊治疗方法,主要以改善局部血液循环维持视神经和视网膜功能为原则.可以应用血管扩张剂和能量合剂,并且配合中药治疗.对于病情严重者,可以考虑进行视网膜移植.

视网膜色素变性是一类视功能进行性损害的视网膜病变。其典型的眼底改变为视乳头蜡黄，小血管变细以及赤道部附近骨细胞样色素斑沉着。夜盲和视野缩小是最主要的症状。此病多累及双眼，可以是原发性，也可以是继发性的。近亲结婚者的后代尤为多见，在亲属中可能有类似疾患者。

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中医论理视网膜色素变性的形成系先天禀赋不足，命门火衰;或肝肾亏损，精血不足;或脾胃虚弱，清阳不升，致使脉道不得充盈，血流滞涩，目失所养而神光衰微，夜不见物，视野缩窄。病变过程中多兼脉道瘀塞，后期常因脉道闭塞，气血失养而失明。

中医对症治疗效果比较好。

视网膜色素变性，属于视锥、视杆营养不良，是一种遗传病常染色体隐形或显性遗传均可见，以夜盲，视野缩小，眼底骨细胞样色素沉着和光感受器功能不良为特征。

建议每1、2年随诊一次，补充营养素和抗氧化剂有一定的帮助，平时注意避光戴太阳眼镜，祝您早日康复

遮光眼镜片之选用 强光可加速视细胞外节变性，所以必须戴用遮光眼镜。镜片的颜色从理论上说，应采用与视红同色调的红紫色，但有碍美容用灰色，阴天或室内用0～1号；晴天或强光下用2～3号灰色镜片。深黑色墨镜并不相宜。绿色镜片禁用。

干细胞疗法通过弱电流直接刺激视神经，一方面激活视神经细胞，增强视神经的生物电兴奋性；同时还可强力刺激眼内末梢血管束，极大地改善眼底组织的血液循环和供氧，从而使视神经纤维获得充分的血氧供应而恢复其部分功能。

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原发性视网膜色素变性症状有哪些?原发性视网膜色素变性是一种常见的变性，本病为遗传性疾病。眼底检查所见 原发性视网膜色素变性早期虽已有夜盲,眼底可完全正常。随后随病程进展而渐次出现眼底改变。