急性髓细胞白血病

急性髓细胞白血病

定义：急性髓细胞性白血病（AML）是髓系造血干/祖细胞恶性疾病。

以骨髓与外周血中原始和幼稚髓性细胞异常增生为主要特征，临床表现为贫血、出血、感染和发热、脏器浸润、代谢异常等，多数病例病情急重，预后凶险，如不及时治疗常可危及生命。本病占小儿白血病的30%。在分子生物学改变及化疗反应方面儿童AML与成人（50岁）相似。婴幼儿的AML比成人易发生髓外白血病。

病因：根据目前的认识，白血病的确切病因尚不明，但与地域环境因素、电离辐射、化学接触、酗酒与吸烟，以及与机体对某些病毒感染所致的特殊反应有关。

此外，近年来通过基因突变频率和一些易患生物标记研究发现，它可能是遗传学和环境因素共同作用的结果。症状：

1.发热:最常见的症状，低热：常为白血病本身引起发热，﹤38.5℃，高热：提示有继发感染,体温常﹥38.5℃，严重者有败血症。

2.贫血:常为首发表现,呈进行性加重。

3.出血:皮肤淤点、淤斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为主。可有眼底出血，颅内出血为常见死亡原因。

4.器官和组织浸润的表现

（1）肝、脾、淋巴结肿大

（2）胸骨下端局限性压痛，关节疼痛

（3）眼部绿色瘤

（4）牙龈浸润，皮肤粒细胞肉瘤检查：

1.血常规、血生化、出凝血检查；

2.骨髓细胞形态学（包括细胞形态学、细胞化学、组织病理学）；

3.细胞遗传学；

4.分子学检测；

5.免疫分型；6进行鞘内注射治疗。

6.诊断、分型相关的分子标志检查。治疗：

1.对症支持治疗。包括紧急处理高白细胞血症，防治感染，成分输血，代谢并发症，营养支持等。

2.化学药物治疗

（1）诱导缓解治疗，是急性白血病治疗的起始阶段，通过联合化疗使患者尽可能迅速缓解（CR）。对于老年（年龄≧60岁）AML患者，可选用低强度治疗的药物地西他滨。

（2）巩固治疗目前认为早期强化，采用大剂量阿糖胞苷（Ara-C），可减少后期复发。研究表明在诱导治疗后第10天即用大剂量阿糖胞苷（HD-Ara-C）优于14～21天，能提高无病生存率。

方法大剂量阿糖胞苷（HD-Ara-C）2g/m，每12小时1次，静脉注射，6次。或联合蒽环类、安吖定（胺苯吖啶）、米托蒽醌、鬼臼毒等药物进行强烈序贯治疗，或与有效的诱导方案交替应用，每个疗程4周，共6个疗程（即六个月）。

（3）维持治疗是否有延长AML缓解生存的作用，目前尚无最终定论。

3.造血干细胞移植，可提高生存率，有可能根治白血病。

4.中枢神经系统白血病的防治，可进行鞘内注射治疗。

5.细胞因子治疗，具有促进造血细胞增殖的作用。预防：

1．疾病预防避免接触对骨髓造血系统有损害的理化因素，如电离辐射，亚硝胺类物质，染发剂油漆等含苯物质。应定期查血象及骨髓。

2．生活指导合理调配饮食、注意营养。多饮水，多食蔬菜.水果，以保持排便通常；注意休息，保证充足的休息与睡眠，加强健身活动，如散步；预防感染和出血，讲究个人卫生，避免创伤。