歌舞伎综合症
的有关信息介绍如下:歌舞伎综合征是归属于智商中轻微阻碍、皮肤纹路出现异常、骨骼生长阻碍、人体发育不全的病症,这归属于先天性疾病。
因为本病人的容貌特性与传统式歌舞会知名演员有一些类似,因而而出名。
得了歌舞伎综合征会对病人的心身,乃至能够说成一生发展趋势导致很大的影响,那么什么叫歌舞伎综合征呢?
歌舞伎面谱综合症,即Kabuki综合症(KS)(Kabuki彩妆综合症,Niikawa-Kuroki综合症)具体表现为人体发育不全、骨骼生长阻碍、独特容颜、先天性内脏器官发育不全、皮肤纹路出现异常及轻微或轻中度智力障碍等病症。
Kabuki综合症1981年第一次另外被Niikawa等和Kuroki等2组日本国科学研究工作人员报导,她们叙述了一组有独特容貌特性,骨骼生长出现异常,皮肤纹路出现异常,个子矮小和力阻碍等相互特点的病人,由于这种病人的容貌特性与日本国传统式歌舞伎知名演员的打扮类似,故Niikawa等取名其为Kabuki彩妆综合症。
自此又有专家学者称其为Niikawa-Kuroki综合症。因为"彩妆(make-up)"二字非常容易导致病人亲属的定义搞混及情感损害,故如今参考文献中普遍的取名为Kabuki综合症(KS)。
在容颜上呈异型性的下眼睑外翻,及其浓妆艳抹的容颜,口腔颌面常伴随小下颌、腭盖高拱、腭裂等。
临床治疗Kabuki综合症目前的医治主要是对于影响生活起居和工作中的比较严重脸部、眼周畸型,及内分泌、皮肤病等层面病症。
别的心脑血管病、泌尿生殖等系统的医治包含畸型矫正、肝脏移植等,中长期实际效果尚不确定性。
1996年,都柏林Beaumont医院门诊HamdiKamel等为一名确诊为Kabuki综合症并左肾比较严重发育不良的14岁西班牙女生行左肾移植手术,现病人可从业一切正常工作中,是全部参考文献报导相近手术中生存时间最多的1例。
Kabuki综合症的医治上,因患者常合拼自身免疫系统错误,抵抗能力不高,患者常丧生比较严重的继发性院中感染,也可以主要表现为因反复感染手术治疗,已报导的病案有克雷白链球菌肺炎、肺炎球菌肺炎、呼吸系统合孢病毒感染感染、肠胃革兰阴性杆菌败血症、白念珠菌泌尿系统感染、鼻窦炎、中耳炎等,因而在医治全过程中适度的防止感染对策对减少致死率是可用的。
对一些先天畸型如先天心脏病初期矫正,另外在少年儿童环节适度控制感染,Kabuki综合症病人大多数能够存活至成年人。