Simone血友病是什么
的有关信息介绍如下：
血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病。常表现为出血以及血肿压迫症状。目前血友病的治疗以替代治疗为主。
血友病包括血友病A和血友病B，其中以血友病A较为常见。血友病以阳性家族史、幼年发病、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血为特征。
血友病A又称FⅥII（凝血因子8）缺乏症，是临床上最常见的遗传性出血性疾病。
血友病B又称遗传性FⅨ（凝血因子9）缺乏症。FⅨ基因位于X染色体长臂末端。遗传或突变使之缺陷时，不能合成足够量的FⅨ，造成内源性途径凝血障碍及出血倾向。
目前血友病的治疗仍以替代疗法为主，即补充缺失的凝血因子，它是防治血友病出血最重要的措施。主要制剂有基因重组的纯化FⅥII、FⅨ浓缩制剂、新鲜冷冻血浆、冷沉淀物以及凝血酶原复合物等。
