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小儿两性畸形会有哪些症状表现?

小儿两性畸形会有哪些症状表现?

的有关信息介绍如下:

小儿两性畸形会有哪些症状表现?

患病幼儿的主要症状是内外生殖器以及第二性征发育异常,内分泌系统紊乱。可能并发内分泌系统紊乱、心理问题和性腺恶变等。

1、女性假两性畸形:

(1)肾上腺性征异常症:女婴在出生的时候已经出现外生殖器男性化的现象,症状轻的患者仅仅是阴蒂肥大,症状重的患者阴蒂肥大的形如阴茎一般。阴唇也存在不同程度的融合,形似阴囊。

(2)母体雄性激素增多:这种原因所引起的女婴外生殖器官男性化,一般情况下程度较轻,并且在出生后不会再加重。

2、男性假两性畸形:

(1)外生殖器表型是女性:小阴唇发育不好,阴蒂小,阴道短浅为盲端。

睾丸下降不完全,通常位于腹股沟管或腹腔内,有的时候可能会降至大阴唇。

(2)外生殖器中间型:阴茎发育不大,像增大的阴蒂,重度尿道下裂,两阴囊呈现对裂状态,可能会合并隐睾,即有一个或者两个睾丸没能进入阴囊。

(3)外生殖器外观正常:少部分患儿的外生殖器官为正常男性,一般情况下会因为合并隐睾以及斜疝,手术时会发现有发育不成熟的子宫和输卵管。

3、真两性畸形:

(1)双侧型:两侧都是卵睾,也就是说一个性腺内同时具有卵巢和睾丸两种组织;

(2)单侧型:一侧是女性的卵巢,另一侧是睾丸或者卵巢;

(3)偏侧型:一侧是有卵巢没有睾丸,另一侧是有睾丸没有卵巢。

4、性腺发育不全:

(1)女性性腺发育不全:主要表现为外生殖器呈现女性幼稚型状态,子宫没有发育或是发育不全,输卵管正常或细长,性腺呈现条索状,青春期时没有出现第二性征,原发性闭经。

女孩除了身材矮小以外,还有头面部特征性表现为眼裂下斜、睑下垂、内眦皮赘、乳房乳头并未有发育等现象。

(2)男性性腺发育异常:

(1)先天性睾丸发育不全症:常出现于青春期,或者成年后早期出现异常情况。

男性化障碍,外生殖器呈现发育不完全状态,睾丸发育小且质地硬,也会有下降不全的现象出现,都没有生育能力,第二性征发育差。

(2)单纯性腺发育不全:出生后的患者基本都被当成女孩抚养。

青春期过后虽然身材增高很明显,但是女性的第二性征并不会发育,阴毛、腋毛非常少或者没有,乳房小且平坦。子宫发育不全,不会有月经来潮。

(3)混合性腺发育不全:患者当中大约有50%的人外生殖器会表现为两性畸形,25%为女性外阴,男性外阴只占患者的16%。

一般情况下会伴发睾丸下降不全、尿道下裂、体内可能会有发育不良的子宫及输卵管。