evans综合征是什么造成的？

evans综合征是什么造成的？

五花八门的疾病越来越多，有的是罕见病，有的是让人摸不清的疾病，还有的疾病会用英文代词，evans综合征是西方人群的常见病，不代表中国人不会出现，有的人身体体质特殊，也有那么几例患者会发生，evans综合征是常见的疾病，属于系统性病，因为病情的原因错综复杂，多半会引起许多的并发症，而且发病的过程非常的繁琐，同时有可能会导致淋巴细胞病毒的感染，所以在平时要及时的了解认识，并且要防止病情加重。

Evans综合征是怎么引起的

(一)病因

Evans综合征的病因不明，可同时或相继发生于下列各种疾病：系统性红斑狼疮、GraveS病、妊娠、糖尿病、骨髓增生异常综合征、结核病、乙型或丙型肝炎病毒感染、弥散性血管内凝血、细支气管炎性闭塞性机化性肺炎、淋巴系统增殖性疾病(如慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、胸腙瘤、多发性骨髓瘤)和移植后。

国内报道继发性多为自身免疫性疾病，尤以系统性红斑狼疮等结缔组织疾病多见。

另有部分病例为特发性，未寻到明确的病因线索。

(二)发病机制

Evans综合征的发病机制不清，可能存在体液免疫和细胞免疫的缺陷。

与遗传因素的联系尚不确定。

1.体液免疫的缺陷 Evans综合征患者的血清中可能存在有直接针对红细胞、血小板或中性粒细胞的自身抗体.但这些抗体之间不存在相互交叉性。1976年，Fagiolo报道了32例成年AIHA患者。

19例同时患有血小板减少，19例伴随白细胞减少，其中91%的患者有抗血小板抗体，81%的患者有抗白细胞抗体。在这些患者中，白细胞抗体和(或)血小板抗体与红细胞抗体的类型之间不存在交叉性。

Kakaiya等通过125I_葡萄球菌蛋白标记的方法也证实了红细胞抗体和血小板抗体的不交叉性。

Pegels等通过吸附和洗脱实验也证实，针对红细胞、白细胞和血小板的自身抗体分别对应各自不同抗原，且三者之间并无交叉反应。红细胞表面的抗原以IgG+C3型最多见，其次为IgG、C3型，部分病例血清中也有冷抗体。有关血小板表面的抗体报道尚少，也多为IgG型。

2.细胞免疫缺陷 Evans综合征的发病可能与血液中T淋巴细胞亚型的异常有关。

研究发现，在Evans综合征患者中发现有T辅助细胞(CD4细胞)的减少和T抑制细胞(CD8细胞)的增加，以及降低的CD4/CD8比值，同时有血清免疫球蛋白的降低，IgM和IgG体外合成的减少。

然而也有一些报道显示CD4和CD8细胞的数量和比值均正常，且血清IgM和IgG的水平是升高的。这些研究结果的不一致，反映了Evans综合征的异质性。