ALD是什么病

ALD是什么病

ALD即肾上腺脑白质营养不良，是以进行性脑功能障碍以及肾上腺皮质功能不全为主要表现的，一种X连锁隐性遗传的脂质代谢病，主要累及肾上腺和脑白质。患者因携带编码过氧化物酶体蛋白的异常基因而发病，可能会造成脑、神经和肾上腺的损伤。多发于3-12岁男孩，成人偶见。

该病是一种遗传代谢性疾病，和脂质代谢异常有关，一般在儿童期发病，预后极其不良。主要表现为进行的运动型障碍、视力减退、智力减退及精神障碍。晚婴型常表现为步态不稳、共济失调、是指瘫痪、言语障碍及进行性智力减退，少年型及成人型常以精神障碍为首发症状。当患者出现神经系统的症状以后，可能在几年内死亡。

ALD在临床上比较少见，诊断比较困难，需依靠病史、体征检查、相关实验检查及基因学检查后才能确诊，一般需要到综合医院，请小儿神经科、神经科的专业医师会诊，方可明确诊断。

ALD的发病机制之一为细胞内过氧化物酶体遗传缺陷，导致极长链脂肪酸代谢障碍，而大量的长链脂肪酸在在脑内和肾上腺组织续集，导致脑白质脱失。因此日常应避免食用含有长链脂肪酸的食物，可尽量食用含不饱和脂肪酸的食物，如洋葱、花菜、萝卜、冬瓜、海带、紫菜、香菇、山楂以及豆制品等。