血友病甲有什么特征

血友病甲有什么特征

血友病甲的临床特点是人体不同部位异常的过度出血，尤其软组织血肿和关节出血更是本病的特点，出血的严重性与患者FⅧ：C的水平平行，血友病甲患者的出血与损伤有关，只是由于损伤极轻微而不被注意，而认为自发性出血，表1是我国制定的血友病分型标准，虽然在型之间存在某些重叠，但这种分型仍广泛使用，在临床诊断治疗方面有重要意义，国际上分型标准并不一致，Hougie分为3型，无亚临床型，临床特点与我国标准相似，但重型FⅧ：C小于1%，轻型FⅧ：C6%～30%，Wintrobe与我国标准除亚临床型FⅧ：C25%～50%外其余相同，还有几种分型，差别在FⅧ:C水平的范围有差别，国外以Hougie分型使用较广。

重型血友病甲常经历由日常活动引起的无明显创伤的出血，儿童患者学步前无关节出血，以软组织出血多见，开始走路后关节出血开始经常发生，如果没有有效的替代治疗，反复关节出血常可在患者成年前导致慢性血友病性关节病，这是重型患者的特点，但是即便是重型血友病患者，其出血的发作也是间歇性的，数周数月甚至多年不发生严重出血并不少见，也有成年后才诊断的重型病例，除脑出血外，出血引起的突然死亡并不多见。中型病例可有血肿和关节出血，且常常由明确的创伤所引起，少数可有关节畸形，但很少在成年前出现。轻型病例极少有关节出血，无关节畸形，出血发作也不易发生，常有明显的创伤引起，许多患者仅有轻微的易忽略的出血病史，经常因手术引起出血而得到诊断。多数携带者无出血症状，FⅧ：C小于45%者可在手术和较大创伤后发生出血异常，极少数FⅧ：C小于5%者临床如同中型血友病甲，有时诊断为女性血友病。

1、关节出血是本病典型的出血症状之

一，约见于2/3以上的病例，常发生在创伤，行走和运动后，关节出血的好发部位以频度排列依次为膝关节，踝关节，肘关节，髋关节，肩关节和腕关节，关节出血与该关节的承重和活动强度有关，在学步前的儿童很少有关节出血，关节出血常来自该关节的滑膜血管，血液进入关节腔和骨骺等部位，关节出血开始时有轻微的关节不适，历数分钟到数小时，然后逐渐疼痛加剧，关节局部肿胀，发热，血液渗入皮肤或皮下时可有发红和淤斑，关节活动受限，有时患者可有低热，但明显持久发热常提示合并感染，由于关节结构的关系，关节出血常呈自限性，当出血停止后，有些患者关节内血液在数天至数周内逐渐吸收，关节功能逐渐恢复，反复关节出血使关节造成慢性损伤，滑膜炎，关节软骨破坏，骨质增生和萎缩，关节面唇样增生和骨赘形成，关节腔狭窄以及骨质坏死和囊性变，导致关节畸形和功能障碍，严重者造成跛行，若能对关节出血进行早期替代治疗，常可使患者及早停止出血和疼痛并加快血液吸收，避免严重的血友病性关节病和患者致残，血友病甲患者小关节出血发作很少，而脊柱关节极少出血。

2、肌肉出血和血肿是血友病也是其他凝血因子缺乏症的特征，其他出血性疾病少见，常在创伤或活动后发生，也可在创伤不明显情况下发生，可发生在任何部位，但用力肌肉群更易发生，约75%患者发生过肌肉出血和血肿，皮下和肌肉出血均有向四周扩散倾向，血肿可以逐渐增大，严重病例尤其是腹膜后出血可引起贫血和休克，血肿压迫重要器官后果严重，腹膜后出血可以引起麻痹性肠梗阻，血肿进入胸腔或颈部可造成呼吸道阻塞，下腹部血肿导致尿路阻塞可影响肾功能，血肿压迫神经可致神经损害，髂窝部位的出血常是致残的，肌肉出血的频度依次为小腿，大腿，臀部，前臂和腹部。

3、皮肤和黏膜出血皮肤和黏膜部位出血并非本病特点，其他出血性疾病也常有皮肤和黏膜部位的出血，血友病甲皮肤出血的特点是不表现为出血点，而呈片状淤斑，并常伴有皮下硬结，系真皮层以下部位出血形成的小血肿，常因轻微创伤引起，皮肤有较大伤口时常出血不止，黏膜出血常见，黏膜部位小伤口常引起持续地出血，不进行替代治疗不易停止，齿龈，舌和其他口腔黏膜部位的小伤口常出血持续不止，若不进行替代治疗，可以导致严重失血，消化道出血不少见，出血常严重，可因食物损伤上消化道黏膜或消化性溃疡引起，成年血友病患者中消化性溃疡发生率为正常男性的5倍。

4、假肿瘤发生率约为2%，多见于重型血友病甲缺乏替代治疗的患者，常见部位是大腿，骨盆和髂腰肌，也可发生在臀部，小腿，足，前臂和手，局部创伤出血后，在骨膜下，肌腱筋膜下形成囊性血肿，若血肿内血液不吸收则血液破坏降解造成局部渗透压增高，囊内反复出血常在数年内体积逐渐增大，从而压迫破坏和腐蚀周围组织，形成假肿瘤，假肿瘤是血友病危险的并发症，它可分3种类型，第1种为单纯的囊肿，有蒂连于肌肉筋膜，第2种开始时囊性，但由于影响附近骨和骨膜的血管供应，导致骨质吸收和囊肿形成，第3种是由于骨膜下出血导致骨膜和骨质的分离。

5、泌尿道出血重型血友病甲患者中常见，尿色可呈棕红色或鲜红色，由出血量多少而定，出血部位一般在肾实质，多为单侧，也可双侧肾同时出血，下段尿路也可以发生出血，出血量一般不大。

6、手术后出血没有进行替代治疗的血友病患者手术常导致严重的出血，出血异常不仅在手术中，尽管已进行充分止血，手术后数小时甚至数天后出现严重出血很常见，手术切口常不愈合或愈合不良，无论是大手术或小手术，必须在术前就开始替代治疗直至伤口愈合。