皮罗氏综合征

皮罗氏综合征

皮罗综合征又称小下颌-舌松弛综合征，即小颌和舌根后坠，是腭裂的一种，属于先天性疾病。

本病症以新生儿、小宝宝环节的先天性小颌畸形、舌后坠、腭裂及吸气性呼吸道阻塞为特性。

皮罗综合征病发原因

常见病因为染色体异常；內外地理环境影响造成的先天性下颚成长发育阻拦；子宫腔因素致胎儿头位曲屈，锁骨对下巴持续受压迫影响等。

皮罗综合征临床表现

此病以新生儿期的先天性下巴过小、舌松弛、舌根后坠、腭裂为特性。

病人出生后即出现吸气性呼吸困难，紫绀，常因误吸而分布式系统肺炎。多因呼吸道的声门边框段受阻，出现吸气性喉喘鸣，但无喉咙沙哑。

病人经常会出现喂养艰辛，不易吸吮吞咽，易咳呛，进而而造成营养不良，体重不增，生长发育语言发育迟缓。

此病可随着眼部病变、骨骼畸形、耳轮畸形，耳朵里面、内耳结构发现异常导致的耳聋，增殖体肥大、先天性心脏病与智力障碍等。

皮罗综合征诊断

重要以广泛性临床表现和临床表现进行诊断。

小孩发育后半期还能够依据B超精准测量下颚的规格进行产前检查。

皮罗综合征确诊

注意与其他发育不全，如唐氏综合征（第21对染色体三体畸形）、唇腭裂、Sticklersyndrome、TreacherCollinsSyndrome等进行鉴别。

皮罗综合征治疗

一旦确诊，重要以药物治疗核心，治疗措施可以分为传统式和手术治疗治疗。

目的是减轻呼吸道堵塞，改善通气和用餐功效。

1.下颚牵引绳术

需要先纠正病人缺氧，提高氧储备。

一般需要先带有创呼吸机治疗，改善缺氧状况。接着做下颚牵引绳手术医治。

需要进行2次手术医治，第一次延长器置入，提升后第二次取下，可缓解呼吸和喂养艰辛。

2.口腔矫型治疗

下颌后缩前期如不进行手术治疗治疗，病人3岁左右可行口腔矫型治疗，依据牙齿矫正器的方法引起下颚向前成长发育，改善上下颚的相对关系，舌体慢慢向前移动，上下牙的关联能得以改善；

倘若在病人成长发育开展后还存在下颌后缩可进行手术治疗治疗。

3.防止室息

注意喂养及睡眠的姿态，防止防止误吸导致肺部感染及睡眠后的室息。

睡眠的姿态建议采用侧睡。

4.其他畸形的用药治疗修复重建治疗

修复腭裂、心脑血管病畸形等。

皮罗综合征预后

病人如不随着神经中枢系统及其他人体五脏发现异常，在后天发展生长发育的整个过程中下颚能够加速成长发育到一切正常规格型号。

因此，如果病人能够渡过新生儿期，长大以后，除可能存在的可以修复的面部外形发现异常外，能够一切正常报名参加社区实践活动活动及工作上。

尽快诊断进行针对性的治疗有重要的现实意义。倘若病人出生后没有得到 马上的处理，有明显呼吸道堵塞症状者存活率很低。