腹肌缺如综合征是什么?

腹肌缺如综合征是什么?

腹肌缺如综合征是对身体危害比较严重的一种疾病，在这种疾病出现之后，就会对患者的身体特别是泌尿系统构成严重的伤害。

腹肌缺如综合征，是腹肌发育不良，合并四肢，泌尿系胃肠道和心脏等器官的畸形。它的主要临床表现为腹壁薄如纸，腹内的脏器依稀可见用手触摸更为清楚。

患者如果不借助于臂力，则不能由卧位转为座位，咳嗽的时候腹压不足，常常会有呼吸道感染。肋骨下部皮肤发红，不完全型，这副比正常晶晶表现双侧隐睾和泌尿系畸形。

1、 泌尿系畸形的表现可表现为尿道完全性梗阻，出生之后便肾功能衰竭，行泌尿系手术引流仍然有少尿，在短期内会死于尿毒症。

严重的上尿路结构和功能损害，尿毒症进展比较快，做急症肾或输尿管造口引流尿液。

2、 泌尿系梗阻轻儿童期的症状不严重，可以通过手术矫正，但是保守治疗的失败率为80%。

腹肌缺如综合征的治疗措施，内科治疗主要就是预防呼吸道感染以及泌尿道感染。

外科治疗可以重建腹肌，可行腹部整形术，但是现在多用于腹带固定。

3、 在经过腹部手术的同时行睾丸固定术，有个别的需要，睾丸自体移植术。

对于泌尿系畸形者，手术矫治可以改善肾功能，肾发育不全，或者是严重尿毒症的时候，可以考虑肾移植。

轻度的上尿路感变而下，尿路有明显便阻性病变，如尿道瓣膜或尿道狭窄，可以单纯的做解除病变手术。

也可以实行泌尿系统重建术。

巨大肾盂输尿管扩张，输尿管和膀胱已经完全丧失功能，可以采用肠代输管和腹壁开口术。

如果是在确诊之后，首先应该进行内科治疗，主要是通过药物治疗呼吸道，感染以及泌尿道感。