脑积水

脑积水

脑积水（Hydrocephalus）脑积水是由于颅脑疾患使得脑脊液分泌过多或（和）循环、吸收障碍而致颅内脑脊液量增加，脑室系统扩大或（和）蛛网膜下腔扩大的一种病症，通常以脑脊液循环通路梗阻和吸收不良较为多见，而分泌过多者较为少见。广义的脑积水亦应包括蛛网膜下腔积液、硬膜下积液等。

依据病理分类⑴梗阻性脑积水：梗阻性脑积水又称非交通性脑积水或称脑室内型梗阻性脑积水，是指病变位于脑室系统内或附近，阻塞脑室系统脑脊液循环而形成。即第四室出口以上部位发生阻塞造成的脑积水，是脑积水中最为常见的一种。常见于蛛网膜囊肿，导水管闭锁或狭窄，正中孔或室间孔发育不良。Chiari畸形，颅咽管瘤等。

⑵交通性脑积水：交通性脑积水是由于脑室外脑脊液循环通路受阻或吸收障碍所致的脑积水，也有产生过多的脑脊液而致脑积水。临床表现典型症状为头痛、呕吐、视力模糊，视神经乳头水肿，偶伴复视，眩晕及癫痫发作。有的患者脉搏变慢，血压升高，呼吸紊乱，瞳孔改变；

部分患者可有眼球运动障碍、锥体束征，肌张力改变及脑膜刺激征；有表现内胀综合征，如呕吐、便秘、胃肠道出血、神经源性肺水肿、尿崩症、脑型钠潴留及脑性耗盐综合症。

婴幼儿脑积水临床特征⑴头围增大婴儿出生后数周或数月内头颅进行性增大，前囟也随之扩大和膨隆。头颅与躯干的生长比例失调，如头颅过大过重而垂落在胸前，头颅与脸面不相称，头大面小，前额突出，下颌尖细，颅骨菲薄，同时还伴有浅静脉怒张，头皮有光泽。

⑵前囟扩大、张力增高竖抱患儿且安静时，囟门仍呈膨隆状而不凹陷，也看不到正常搏动时则表示颅内压增高。

婴儿期颅内压力增高的主要表现是呕吐，由于婴儿尚不会说话，常以抓头、摇头、哭叫等表示头部的不适和疼痛，病情加重时可出现嗜睡或昏睡。⑶破罐音对脑积水患儿进行头部叩诊时（额颞顶叶交界处），其声如同叩破罐或熟透的西瓜样。⑷“落日目”现象脑积水的进一步发展，压迫中脑顶盖部或由于脑干的轴性移位，产生类似帕里诺（Parinaud）眼肌麻痹综合征，即上凝视麻痹，使婴儿的眼球不能上视，出现所谓的“落日目”征。⑸头颅透照性重度脑积水若脑组织（皮质、白质）厚度不足1cm时，用强光手电筒直接接触头皮，如透照有亮度则为阳性，如正常脑组织则为阴性（无亮度）。⑹视神经乳头萎缩婴幼儿脑积水以原发性视神经萎缩较多见，即使有颅内压增高也看不到视神经乳头水肿。⑺神经功能失调第Ⅵ对颅神经的麻痹常使婴儿的眼球不能外展。

由于脑室系统的进行性扩大，使多数病例出现明显的脑萎缩，早期尚能保持完善的神经功能，晚期则可出现锥体束征，痉挛性瘫痪，去大脑强直等，智力发展也明显比同龄的正常婴儿差。⑻其它脑积水患儿常伴有其它畸形，如脊柱裂，眼球内斜（展神经麻痹所致），双下肢肌张力增高，膝腱反射亢进，发育迟缓或伴有严重营养不良。年长儿童及成人脑积水的临床特征⑴临床一般表现为头痛、恶心、呕吐、视力障碍等。

⑵慢性脑积水患者临床以慢性颅内压增高为其主要特征，可出现双侧颞部或全颅疼痛，恶心、呕吐，视神经乳头水肿或视神经萎缩，智力发育障碍，运动功能障碍等。

⑶正常压力脑积水是交通性脑积水的一种特殊类型，多发生于慢性交通性脑积水基础，代偿调节功能使分泌减少，部分完好的蛛网膜颗粒吸收功能代偿加快，从而形成新的平衡。虽然脑室系统扩大，但脑脊液压力正常或接近正常，故称正常压力脑积水。

CT表现：脑室系统普遍扩大，脑沟加深，但两者不成比例，脑室扩大更显著。临床多表现为痴呆、共济失调、尿失禁（三联征），应与脑萎缩鉴别。6诊断临床特征成人慢性梗阻性脑积水常表现为间断性头痛、头胀、头沉、头晕、耳鸣耳堵、视力下降、下肢无力；婴幼儿梗阻性脑积水多见头颅增大，前囟紧张饱满，颅缝开裂，头皮静脉怒张，落日目，眼球震颤，斜视，可伴有语言、运动功能障碍，抽搐，智力低下。影像学特征CT征象是脑室扩大，中度与重度脑积水通过一次扫描即可确诊，轻度者需多次观察确有脑室进行性扩大才能诊断。梗阻性脑积水在CT上有3个征象：

①额角上外侧部圆形扩大；

②颞角扩大；

③脑室周围低密度。7鉴别诊断婴儿硬膜下血肿或积液虽然硬膜下血肿或积液的婴儿也有头颅增大、颅骨变薄，但常伴有视神经乳头水肿，但缺少落日征。CT扫描可以鉴别。佝偻病佝偻病的颅骨不规则增厚，致使额骨和枕骨突出，呈方形颅，貌似头颅增大，但无颅内压增高症状和脑室扩大，却有全身骨骼异常。脑发育不全虽然脑室也扩大，但头不大无颅内压增高表现，却有神经功能及智力发育障碍。积水性无脑畸形CT片上除在枕区外无脑皮质，还可见突出的基底节。巨脑畸形虽然头颅较大，但无颅内压增高症状，CT显示脑室大小正常。脑萎缩主要与正常压力脑积水鉴别。两者的症状相似，但脑萎缩一般在50岁以后发病，症状发展缓慢，达数年之久。CT检查特征为脑室轻度扩大，但不累计第四脑室，脑沟回明显增宽。MRI可见脑室和蛛网膜下腔均扩大。8疾病治疗非手术治疗适用于早期或病情较轻，发展缓慢者，目的在于减少脑脊液的分泌或增加机体的水分排出，其方法有：

A：应用利尿剂，如乙酰唑胺、双氢克尿塞、速尿、甘露醇等。

B：经前囟或腰椎反复穿刺放液。手术治疗手术治疗适用于脑室内压力较高（超过250mm水柱）或经非手术治疗失败的病例。严重脑积水如头围超过50cm、大脑皮质萎缩厚度在1cm以下，已合并有严重功能障碍及畸形者，也可以进行手术治疗但手术疗效不佳。

手术方式：⑴解除梗阻手术(病因治疗)：病因治疗应成为治疗脑积水的首选方法。对阻塞性脑积水来说，解除梗阻是最理想的方法。如室间孔穿通术、导水管重建术、第四脑室囊肿造瘘术、脑室内肿瘤切除术、第三脑室底造瘘术、枕大孔减压术等。

⑵减少脑脊液形成：如采用侧脑室脉络丛切除或电灼术。主要用于交通性脑积水，特别在分流手术失败或不适合进行分流的患者。目前在内镜下进行电灼，可以明显减少手术并发症的发生。⑶脑脊液分流术

①脑室与脑池分流，如：侧脑室与枕大池分流术；

②脑室体腔分流，如：脑室（或脑池）腹腔分流术；

③脑室胸腔分流术；

④脑脊液体外引流术，如：侧脑室鼓室分流术；

⑤脑室与输尿管分流术；

⑥脑脊液引入心血管系统，如：脑室心房分流术；

⑦脑室颈内静脉分流术；

⑧侧脑室一心房分流术；

⑨侧脑室一腹腔分流术。术后并发症

1、分流系统堵塞：最为多见，一般在50%～70%左右。

2、感染：发生率为7%～10%，在儿童中更高达30%以上。主要为脑室炎或腹膜炎。

3、分流过度或不足：

（1）过度分流综合征儿童多见。病人出现典型的体位性头痛，直立时加重而平躺后缓解。CT检查显示脑室小。

（2）慢性硬膜下血肿或积液多见于正常压力脑积水术后，多为采用低阻抗分流管导致脑脊液过度引流、颅内低压所致。

（3）脑脊液分流不足病人术后症状不改善，检查发现脑室扩大仍然存在或改变不明显。主要原因是使用的分流管阀门压力不适当，导致脑脊液排出不畅。

4、裂隙脑室综合征：通常指分流手术后数年出现颅内压增高的症状，如头痛、恶心、呕吐及共济失调、反应迟钝、昏睡等。

但CT扫描却发现脑室形态小于正常，检查阀门通常按下后再冲盈缓慢，提示分流管脑室端阻塞。

发病机制是由于长期脑脊液过度引流所致。防止上述并发症最有效的方法是采用可调压分流系统进行分流。

5、其它并发症：

（1）癫痫，约5%。

（2）脑室端管的并发症。如视神经损伤等。

（3）腹腔端管的并发症。

包括分流管移位、断裂、脏器穿孔、肠梗阻、腹部积液等。

9疾病预后未经治疗的先天性脑积水，虽有20%可以停止发展，但是，约半数患儿一年半内死亡。脑积水患者神经功能障碍于脑积水严重程度正相关。如大脑皮层小于1cm，即使脑积水得到控制，也会有神经功能障碍和智力低下。对脑积水得到控制或静止性脑积水，要经常随访，以求在脑组织严重损害前发现分流管不畅，或脑积水加重情况。

1疾病护理术前护理心理护理：由于病人对疾病缺乏了解，对手术有恐惧恐惧感，因此，我们应主动与病人交谈，解释疾病的性质及危害性，手术的必要性，向病人介绍手术医生情况，让病人对医生充满信任感，减轻恐惧及疑虑，使其身心处于最佳状态下接受手术。

术后观察及护理

（1）密切观察意识、瞳孔变化，生命体征及肢体活动，注意观察测Bp、P、R及瞳孔变化，记录在特别记录单上。

（2）注意T38.50C以上应采取有效的降温措施，降低脑细胞的耗氧量及基础代谢，应给以冰敷、冰枕、冰冻输液、冰袋放置两侧颈部、双腋下及腹股沟。

对降温病人应观察面色、P、R及出汗体征，防止过多引起虚脱。

3、并发症观察

（1）观察有无P缓慢无力、R快而不规则，头痛、呕吐、Bp升高，一侧瞳孔散大等颅内压升高症状。

（2）观察周围皮肤，如有溃疡或脑脊液外漏，及时报告医生进行处理。

（3）观察有无腹部疼痛或腹部不适。