渐冻症是什么病

渐冻症是什么病

渐冻症又称肌萎缩侧索硬化症，为一种慢性、进行性神经系统变性疾病，对患者的危害较大，一旦发现需要及时进行治疗，避免病情继续发展造成更为严重的影响。

肌萎缩侧索硬化症是一组上下运动神经元均累及的运动神经元病，临床起病多样，以进行性的皮质、皮质-脊髓束、脑干束和脊髓前角运动神经元变性为特征的临床综合征。对于肌萎缩侧索硬化症的病因目前并不明确，通常认为与遗传因素、环境毒素等有一定的关系。

多于40岁后缓慢起病，患者从一侧上肢远端开始表现为一侧或双手肌无力，严重者可出现爪形手。随疾病发展，肌无力和萎缩可向上蔓延至前臂、上臂及肩胛带肌，并逐渐扩展到下肢或延髓，逐步发展至前臂、上臂和胸背部肩胛带肌群，伴有肌肉跳动。相隔数月后逐步累及另一侧上肢，并出现下肢肌无力，肌肉萎缩的部位与临床症状的严重程度常不对称。

目前对于肌萎缩侧索硬化症缺乏有效的根治方法，患者一般需要遵医嘱使用利鲁唑片、盐酸乙哌立松片等药物治疗，能够延缓病情进展，对于吞咽困难者，可通过鼻饲的方式保证营养供给。