星形细胞瘤有哪些表现及如何诊断？

星形细胞瘤有哪些表现及如何诊断？

星形细胞瘤生长缓慢，病程较长，自出现症状至就诊时平均2年，有时可长达10年。

临床症状包括一般症状和局部症状，前者主要取决于颅内压增高，后者则取决于病变的部位和肿瘤的病理类型及生物学特性。

1.一般症状肿瘤的不断生长占据颅腔内空间，肿瘤阻塞脑脊液循环通路造成脑内积水和(或)脑水肿，脑脊液的回吸收障碍等均可造成颅内压增高。正常颅腔容积比脑组织约大10％，当脑组织的体积增加8％～10％时尚可能无颅高压症状的出现，而当颅内占位病变占据150ml以上的容积时即可能产生相应的颅高压症状。

大脑半球的星形细胞瘤发病缓慢，病程较长，多数先出现由于肿瘤直接破坏所造成的定位体征和症状，随后又出现颅内压增高的症状。

小脑星形细胞瘤由于较早的影响脑脊液循环通路，多先出现颅内压增高症状，脑干的星形细胞瘤进展较快，病程较短，早期出现脑神经损害和锥体束征，而颅内压增高的症状常见于晚期。颅内压增高的症状主要包括头疼、呕吐、视盘水肿，视力视野改变，癫痫、复视，头颅扩大(儿童期)和生命体征的改变等。

2.不同性质肿瘤的临床表现

(1)星形细胞瘤：生长缓慢，病程常长达数年，平均3.5年，多数患者呈缓慢进行性发展。

癫痫常为首发症状，50％患者以癫痫起病。

75％患者有头痛，50％有精神运动性肌无力，出现呕吐与明显意识障碍分别为33％与20％。

神经系统检查多数患者有视盘水肿与脑神经障碍，均占60％。近半数患者出现肢体肌无力，而出现言语困难、感觉障碍、视野改变者也分别为20％。

(2)间变性星形细胞瘤：病程较星形细胞瘤短，平均6～24个月。

大脑半球病灶主要临床症状为头痛(71％)、精神症状(51％)、肢体无力(40％)、呕吐(29％)、言语困难(26％)、视力改变(23％)及嗜睡(22％)。癫痫发作少见。神经系统检查可发现偏瘫(59％)、视盘水肿(47％)、脑神经损害表现(46％)、偏盲(32％)、偏身感觉缺失(32％)。发病呈进行性加重，部分可出现突然恶化。

间脑肿瘤早期即可有颅内压增高表现，有偏瘫、神经性无力、记忆力减退、意识混乱及癫痫与内分泌紊乱症状。前视路肿瘤病情发展迅速，自单侧视力下降到双侧失明多不超过2个月。常伴有头痛、发热与尿崩。晚期可见眼底视盘肿胀及动静脉阻塞表现。

(3)毛细胞型星形细胞瘤：一般病程较长，前视路型肿瘤位于眶内者主要表现为视力受损伴有无痛性突眼，可有不同类型的偏盲、斜视及视神经萎缩。肿瘤位于视交叉者则多以双侧视力受影响，有视盘水肿、斜视、视神经萎缩及头痛。

下丘脑型肿瘤多有内分泌紊乱、间脑综合征、Fr?lich综合征与早熟。直径2cm以上的肿瘤可引起脑积水。脑干型肿瘤以肿瘤平面交叉性瘫痪为主要表现。大脑型肿瘤可出现癫痫、颅内压增高症状及局灶症状，而小脑型肿瘤为走路不稳等共济失调表现。

3.不同部位肿瘤的临床表现

(1)大脑半球星形细胞瘤：可为实性，也可能有大囊，壁的某一部位附有肿瘤实质部分。

大脑半球星形细胞瘤约有60％发生癫痫，肿瘤接近脑表面者易出现，约有1/3的病人可以癫痫为首发症状或主要症状，而在若干年后才出现颅内压增高及局灶症状，癫痫发作的类型与肿瘤所在的部位有关。

额叶多为癫痫的大发作，中央区和顶叶多为局灶性发作，颞叶肿瘤则表现为精神运动性发作。广泛侵犯额叶肿瘤尤其在侵犯胼胝体至对侧半球的患者表现明显的精神障碍，包括反应迟钝、注意力涣散、情感异常、记忆力减退、定向力及计算力的下降等。在颞枕叶累及视觉传导通路或视觉中枢时可出现幻视、视野缺损。额后中央前回附近受累时常出现不同程度的偏瘫。顶叶下部角回和缘上回受累者可有失算、失读、失用及命名障碍。在优势半球运动或感觉性语言中枢损害时，可相应出现运动和感觉性失语。顶叶皮质病变可造成皮质感觉障碍。由于大脑半球的所谓“哑区”的存在，使得该部位(主要指额、颞叶前部)的肿瘤无局部症状(占20％)。

(2)小脑星形细胞瘤：约占星形细胞瘤的25％，肿瘤多数位于小脑半球，其次为蚓部及四脑室。少数位于桥小脑角。

儿童较成人多见，位于小脑半球者多表现为单侧肢体的共济失调，上肢较下肢明显，患侧肢体动作笨拙、持物不稳，肌张力和腱反射低下。肿瘤位于蚓部或小脑半球近中线时，可出现静止性共济失调、小脑步态和平衡失调。

上蚓部肿瘤表现为向前倾斜，下蚓部肿瘤多向后倾斜。水平眼震多见于小脑半球肿瘤，出现旋转或垂直眼震表明肿瘤可能侵犯脑干。严重的小脑损害可出现小脑性语言。存在小脑扁桃体下疝者则可出现颈部抵抗、强迫头位甚至小脑危象。

(3)丘脑星形细胞瘤：典型的丘脑综合征，包括：

①病变对侧肢体轻瘫。

②病变对侧半身感觉障碍(以深感觉为主)。

③病变对侧半身自发性疼痛。

④同侧肢体的共济运动失调。

⑤病变同侧舞蹈样运动。

但丘脑肿瘤患者发生以上典型表现者甚少，临床症状表现出很大的变异，当肿瘤向前内侧发展时精神障碍较明显;向丘脑下部发展时内分泌障碍较为突出;

向丘脑枕部发展除了出现病变对侧同向性偏盲外，还可影响四叠体出现瞳孔不等大、眼球上视障碍，听力障碍等症状。

(4)视神经星形细胞瘤：多见于儿童，成人亦可见。肿瘤生长缓慢，多数患者病程较长，极少数表现急性病程。

临床表现因肿瘤部位而异，主要为视力损害和眼球的位置异常，颅内型肿瘤可阻塞室间孔而出现颅内压增高的表现，少数侵犯视丘下部而出现内分泌功能的紊乱，眶内或颅眶沟通型可造成同侧视力减退和视野的缩小，视交叉受累则可出现不规则偏盲。受损视神经经常呈原发性萎缩。侵犯或位于视交叉的肿瘤可表现Foster-Kennedy综合征。

(5)第三脑室星形细胞瘤：第三脑室星形细胞瘤起源于第三脑室前部结构，也可起源于第三脑室壁。病人早期一般无明显症状，因第三脑室的室腔狭小，肿瘤挤压室间孔或堵塞导水管上口而出现梗阻性脑积水，因而病程较短。

典型的病人表现有剧烈的头疼，发作时与用力、头位和体位变动有关，并可出现突然的意识丧失。影响下丘脑可出现内分泌的改变，影响第三脑室的底部可出现间脑性癫痫发作，影响海马-丘脑-下丘脑联系时可出现精神障碍，记忆力减退，肢体无力和走路不稳等症状。

(6)脑干星形细胞瘤：脑干肿瘤中90％为神经胶质瘤，而半数以上为星形细胞瘤，肿瘤多位于脑桥，其次为延髓，位于中脑者罕见。

中脑肿瘤出现动眼神经麻痹;脑桥肿瘤为展神经、面神经和三叉神经受累;延髓肿瘤可有后组脑神经麻痹。

肿瘤常侵犯脑干腹侧面的锥体束而有“交叉性麻痹”。病人感觉障碍和小脑性共济失调十分常见。晚期可有双侧脑神经麻痹、双侧锥体束征及颅内压增高等表现。

根据患者的临床表现与影像学检查，一般可以做出诊断。