Felty综合征

Felty综合征

译名：菲尔蒂综合征别名：①类风湿性关节炎一脾肿大综合征；②类风湿性关节炎合并脾功能亢进；③中性白细胞减少性脾功能亢进一关节炎综合征；④伴脾大白细胞减少的类风湿综合征；⑤原发性脾性嗜中性白血球减少合并关节炎；⑥Chauffard-Still综合征。概要：1924年美国医师Felty报告1例成年人类风湿性关节炎，伴有白细胞减少和脾大的病例，指出这些变化的出现和类风湿性疾病有一定联系。后来即称此症为Felty综合征。公认是类风湿关节炎的一个特殊类型，或系Still综合征的成人型，主要特征为类风湿性关节炎、脾大、白细胞减少。病因病理：病因不清，为变异型类风湿性关节炎，有认为是一种由于免疫功能紊乱造成的病态。病理见骨髓增殖，脾脏内皮细胞增生。眼部特征：常见有干燥性角结膜炎，泪液减少，角膜溃疡及浅层巩膜炎等眼前节慢性炎症，偶可见穿孔性巩膜坏死。全身特征：1．慢性变形性类风湿关节炎，患此病数个月至数十年之间出现肝脾肿大和白细胞减少，极少数出现在关节症状之前。2．皮肤可有色素沉着，可发生皮肤、尤其小腿皮肤溃疡，口腔溃疡及粘膜溃疡。3．低热、脾肿大及以间质淋巴细胞的浸润和纤维化为特征的肝脏受损。有的病例还伴有干燥综合病征、淋巴结肿大、体重减轻、紫癜、反复感染等。4．周围血象：中度低色素性贫血，持续的白细胞减少，红细胞寿命有轻度缩短，血小板中度减少。骨髓象显示有颗粒细胞系列显著增生及成熟障碍。5．X线检查可助诊断。治疗：1．对症治疗，如有白细胞持续减少，可由外科行脾摘除手术治疗。2．干燥性角膜炎可给予1%甲基纤维素和人工泪液点眼。