动脉瘤样骨囊肿知多少

动脉瘤样骨囊肿知多少

动脉瘤样骨囊肿是一种原因不明的骨肿瘤样病变，可以单独发病，也可以继发于某些骨肿瘤，如骨巨细胞瘤、非骨化性纤维瘤、骨母细胞瘤、软骨母细胞瘤等，本病较少见。

一、临床特点

1、年龄

好发年龄为10～20岁，约3/4的患者在20岁前发病，很少在30岁后发病。

2．性别

女性略多于男性。

3、部位

本病好发于四肢长管骨干骺端或骨干、脊柱和髂骨。

4、症状与体征

起病缓慢，病程常为数月甚至数年，其症状表现为局部疼痛、肿胀及不同程度的关节活动受限，发生病理性骨折者少见。

病变表浅时局部可见红肿、血管扩张及皮温升高，易误诊为恶性肿瘤。

病变位于脊椎时可出现脊髓压迫症状。对病灶作局部穿刺，可抽出不凝固暗红色血性液体，且压力较高。

二、影像学特点

1、X线特点

可分为骨膜下型和中央型。

骨膜下型多位于长骨干及干骺端，为偏心性、膨胀性、囊状溶骨性破坏，一侧骨皮质变薄且明显膨胀，一般边缘清楚，少见反应性硬化带，无骨膜反应。

有的病例呈“气泡样”改变，病变大部分位于骨外，被完整或断续的极薄的骨壳包绕，局部骨皮质呈浅盆状凹陷，但不达到髓腔，常有软组织肿块，易误诊为恶性肿瘤，脊椎附件受累时常有巨大软组织肿块。

少数中央型病变发生在长骨干骺端中央部位，向周围膨胀扩张，周围骨皮质变薄，呈长椭圆形膨大，与骨骼纵轴一致，其内有许多骨性间隔。

2、CT与MRI

CT可清楚显示囊肿内部形态、间隔及液平面。

MRI根据囊腔内液体红细胞含量不同而显示不均匀的信号，一般在T1WI为低信号，T2WI为高信号。

三、病理改变

1、大体

病灶表面被有骨膜，骨膜下有薄层骨壳，其内可见多个含暗红色血性液体的大小不等的囊腔，囊内面光滑，囊腔内组织呈灰白色或铁锈色，质脆，囊肿常因膨胀而突入周围软组织中，但其外围仍有一薄层反应性骨壳。

2、镜下

动脉瘤样骨囊肿境界清楚，由纤维结缔组织间隔的充满血液的囊腔构成，纤维间隔由纤维母细胞、散在的破骨细胞型多核巨细胞以及围绕成骨细胞的编织骨等构成，编织骨往往沿着纤维间隔分布。

四、鉴别诊断

1、骨囊肿

大多数位于肱骨、股骨近端，患者无明显疼痛、肿胀，易发生病理性骨折。

X线片病灶呈中心性溶骨性破坏，边缘有反应性硬化带，穿刺时囊内为黄色血清样液。

2、非骨化性纤维瘤

好发于长骨的干骺端，一般体积较小，呈椭圆形、偏心性，边缘不规则呈地图状，周围硬化带明显。

3、骨巨细胞瘤

骨巨细胞瘤多见于20～40岁，位于骨端，病灶内无钙化、骨化，病变范围较大，其周边一般无反应性硬化骨。

有时骨巨细胞瘤可同时合并动脉瘤样骨囊肿。

五、治疗及预后

一般行病灶刮除植骨术，刮除后辅以局部灭活措施，以减少其复发率。有病理性骨折者应同时行内固定手术。

位置较深的病变术中可能有大量出血，应做好输血准备。

本病对放射治疗亦敏感，但有损坏骨骺和导致恶变的危险，宜慎用。

六、典型病例

病例1：女38岁，右股骨近端动脉瘤样骨囊肿，行病灶刮除植骨DHS内固定术

术前X线片

术前CT

术后X线片

术后1年完全愈合

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