阵发性睡眠性血红蛋白尿是怎么引起的

阵发性睡眠性血红蛋白尿是怎么引起的

阵发性睡眠性血红蛋白尿，属于获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常在患者睡眠时患病加重，易发生发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。

阵发性睡眠性血红蛋白尿一向被归为溶血病，而且阵发性睡眠性血红蛋白尿的分子病变涉及各种血细胞。那么阵发性睡眠性血红蛋白尿是如何引起的呢？阵发性睡眠性血红蛋白尿有哪些发病机制呢?我们一起来了解一下。

1、 阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性疾病，还未有有先天性的发病，也没有家族遗传的倾向。

本病致病因素可能有化学、放射线或病毒感染等，致病染色体突变，发生异常，其增殖分化成的红细胞、粒细胞和血小板都有共同缺陷。

2、 阵发性睡眠性血红蛋白尿的发病机制之一是基因突变。基因突变可引起异样细胞的克隆。

阵发性睡眠性血红蛋白尿异样血细胞的共同特点是细胞膜表面缺乏一组膜蛋白，这种膜蛋白统称糖肌醇磷脂连接蛋白。

3、 另一种发病机制是异常细胞克隆的维持和扩增。异常细胞克隆生成之后何以保持并能继续扩增，特别是在正常造血细胞同时存在下。异常细胞相互竞争，在数量上增长到一定程度则足以引起疾病的并发。

总之，关于阵发性睡眠性血红蛋白尿的发病机制近年研究虽有不少进展，基因突变和骨髓正常造血细胞增殖功能衰退是两个重要因素。

但是如何形成异常造血细胞与正常造血细胞生成和增殖的不平衡状态，都还需要进一步研究。