咀嚼肌痉挛

咀嚼肌痉挛

咀嚼肌痉挛是一种少见病，由Gowers于1897年首次报道并命名为Romberg痉挛，以后世界各地陆续有少量报道，1980年Kaufman首次用肌电图（EMG）研究咀嚼肌痉挛，提出病因可能为三叉神经病变，之后有学者陆续提出病变位于中枢及肌肉组织或交感神经节。

但至今为止，病因尚不明确。本病女性发病率较高，男女比例约为2:

3，平均发病年龄约为32岁(12-57岁)，病程较长，尚未发现具有家族遗传性。多为单侧，极少双侧发病。

1.临床症状与诊断咀嚼肌痉挛多表现为突然发病，发病前一般无任何先兆不适，痉挛可自发，亦可由咀嚼、发笑等自主闭口运动或下颌运动引起。表现为阵发性和不自主地单侧一块或多块咀嚼肌短时间抽搐或长时间持续性痉挛，每次发作时间不等，由几秒钟到几分钟，发作停止后一切正常。

发作频率不尽相同，严重者一天可发作数十次。痉挛非常严重时，甚至可以造成牙齿碎裂以及下颌关节的脱落。此病主要累及升颌肌群，很少累及降颌肌群，部分患者可伴有患侧面萎缩或患侧局限性硬皮病。咀嚼肌痉挛可分为两型:

①.闭口型痉挛(咬肌和/或颞肌痉挛)；主要表现为痉挛发作时开口受限;

②开口型痉挛(翼外肌痉挛)；主要表现为闭口费力,尤其在大张口后明显，牙咬不紧、咀嚼费力及下颌不自主抖动和偏斜。

闭口型多是间断性发作,开口型痉挛可持续发作.体格检查：三叉神经反射对诊断有帮助。

三叉神经反射主要指角膜反射、下颌反射。患者一般角膜反射均表现正常，患侧下颌反射多减缓甚或消失，国外有人证实三叉神经周围支存在传导速度明显减慢。咀嚼肌痉挛的诊断是建立在病史、症状及肌电图检查上，需与颞下颌关节肌张力异常、面肌痉挛等疾病鉴别。

现在公认的诊断标准主要有四点：

①发作性、不自主的咀嚼肌收缩（小束状收缩），导致运动度明显减少；

②由于咀嚼肌受累，下颌运动明显受限，并常伴有急性错牙合；

③休息及功能活动时急性发作的疼痛；

④肌电活动增加，可高于甚至明显高于静息位的肌电活动。

2.病因目前主要有两种学说。

①血管压迫学说由于其发病诱因、发病症状、病程特点及肌电图特点都与面肌痉挛有相似之处，所以有学者提出血管压迫周围神经导致脱髓鞘病变，从而出现咀嚼肌痉挛。

杨治权主任治疗了一例病史长达10年的咀嚼肌痉挛病人，磁共振发现三叉神经被血管压迫，行三叉神经运动支的显微血管减压术而治愈；韩国也有学者同样利用显微血管减压术治愈病人的报道。

②深部结缔组织组织炎症学说因大部分病人在患侧伴有面侧萎缩或患侧硬皮病，部分学者怀疑可能为深部结缔组织病或深部炎症导致，但结缔组织病一般同时累及感觉神经，而咀嚼肌痉挛患者面部感觉无异常，且有病人在血液检查时，无相关阳性指征。

3治疗主要从三方面入手，即缓解症状，解除肌痉挛，消除病因。

1.理疗，包括局部热敷，针炙等可改善症状。卡马西平、苯妥英钠等抗癫痫药物亦可缓解症状。

2.A型肉毒毒素患侧肌肉注射。其效果可持续半年之年，再次注射只能持续2月左右

3.手术治疗。对于有明确血管压迫颅内段三叉神经运动支的病例，推荐采用显微血管减压术。显微血管减压术效果良好。