阴道斜隔综合征和MRKH综合征

阴道斜隔综合征和MRKH综合征

今天李医生跟大家分享的两种疾病女童生殖系统发育畸形或缺陷的这一块的内容，主要涉及两个疾病：阴道斜隔综合征和MRKH综合征。为了更好的规范化诊治，这方面我们国家的相关专业人员在2018年1月在中华妇产科杂志上发表了专家共识，下面李医生就专家共识的内容跟大家一起学习。

作为一名儿内科医生，李医生很惭愧，以前没有听说过这类疾病，同时也提醒我们儿科医生永远在学习的路上。阴道斜隔综合征是指存在两个子宫、两个宫颈及阴道斜隔的先天性畸形，常合并斜隔侧的泌尿系统畸形，以肾缺如多见。其实这个疾病922年就被报道。我国目前的分型仍按照1985年的协和分型见下图。

那么这类综合征有什么表现呢：可表现为月经初潮后不久的痛经和盆腔包块，阴道异常分泌物、周期性下腹痛；青春期后的腹痛、阴道流血淋漓不尽和阴道流脓等。在我们医院的妇科及泌尿外科医生的门诊中还有一部分的阴道反复流脓的婴幼儿的病例。

对于这个疾病目前的治疗方式是明确诊断后宜尽早行阴道斜隔切除术，从而快速缓解临床症状，防止并发症的发生，保护患者的生育功能。

MRKH综合征是以单侧或双侧始基子宫，阴道完全缺失或部分缺失为特征的一类综合征；染色体、性腺、第二性征及阴道前庭均为正常女性特征。其发病率为1/5000～1/4000例女活婴。其主要分为两型：Ⅰ型：单纯子宫、阴道发育异常，不伴泌尿系统、骨骼系统发育异常，最常见；Ⅱ型：除子宫、阴道发育异常外，伴有泌尿系统或骨骼系统发育畸形。其临床症状表现为原发性闭经（青春发育期后第二性征发育正常）,性交困难，周期性下腹部疼痛；伴随的其他畸形中，泌尿系统畸形及骨骼系统的畸形等。那么遇到这类疾病可以去哪些科室寻求帮助呢，就我们医院而言可以去挂小儿妇科及泌尿外科的门诊。认识疾病的过程总是艰难而曲折，李医生希望跟大家一起努力学习，一起更好的互助。