半乳糖是什么？

半乳糖是什么？

半乳糖血症一般为血半乳糖增高的中毒性代谢综合症。

半乳糖血症是一种常染色体隐性遗传的先天性代谢性疾病，肝、肾、晶状体和脑组织是主要受累器官。半乳糖血症的症状因疾病类型和病程的不同而有很大差异，轻度病例可能没有症状。最严重的病例为暴发性，轻度病例无急性症状。但随着年龄的增长，逐渐出现发音困难、白内障、智力低下和肝硬化。

大多数急性病病程的孩子出生几天后，母乳或人工喂养的牛奶中的半乳糖会导致拒奶、呕吐、恶心、腹泻、体重减轻、肝肿大、黄疸、腹胀、低血糖、蛋白尿等。如果不采取相应措施，白内障和精神发育障碍可能会迅速发生。假性脑肿瘤是一种罕见的表现，是由于半乳糖在大脑中积累并随后转化为半乳糖醇，导致脑水肿和颅内压升高。

半乳糖通常以d-半乳糖苷的形式存在于大脑和神经组织中，也是某些糖蛋白的重要组成部分半乳糖是一种还原性单糖，在乳制品和水果蔬菜中含量丰富。半乳糖是大脑神经系统中脑苷脂的一种成分，与出生后大脑的快速生长密切相关。食品中的半乳糖主要来源于牛奶中的乳糖。然而，乳糖不耐受的婴儿由于缺乏乳糖酶而无法代谢乳糖，因此应在食物中添加D-半乳糖。正常情况下，半乳糖可以代谢葡萄糖，但过量时会产生ROS和晚期糖基化终产物，作用于晚期糖基化终产物受体，导致氧化应激、线粒体功能障碍、细胞损伤和炎症反应。一些研究还表明，ages首先引起ROS的增加，进一步诱导氧化应激，促进衰老的发生。

建议半乳糖血症患者不能吃牛奶和一些含有乳糖的水果和蔬菜，如西瓜和西红柿。患者可以服用豆浆、米粉等，以此来补充维生素、脂肪等营养素。