库鲁病是什么

库鲁病是什么

库鲁病是一种由朊病毒感染人体所导致的亚急性、进行性小脑和脑退行性病，潜伏期达4-30年或更长，通常较少累及大脑皮质，发病后患者常在6-9个月内死亡，此病多发于妇女和儿童，库鲁病的临床表现可以分为三个阶段：

一、可行动期，患者表现为小脑症候群，如躯体颤抖、蹒跚或共济失调步态。

患者开始出现构语障碍，继续进展可出现言语减退、眼球运动失调、内斜视，但无眼球震颤。

在此阶段的早期，大部分患者能继续从事日常的活动和工作，后期患者行走时需要拐杖。

二、静坐期，患者如无支撑不再能行走，震颤及共济失调加重，肢体僵硬伴广泛的阵挛，出现手足舞蹈样运动。

此期患者无严重的痴呆，感觉正常。

三、终末期，患者不能坐起，会出现严重的痴呆、颤抖和构语障碍。

有些患者会出现特征性的椎体外系姿态和运动缺失，最后出现大小便失禁、吞咽困难、聋哑。

患者对刺激无反应，会出现压疮和坠积性肺炎，患者死亡时常有严重的营养不良。

本病目前无特异性的治疗方法，临床通常以对症治疗为主，患者预后极差。