什么是间皮瘤

什么是间皮瘤

腹腔恶性间皮瘤(peritonealmalignantmesothelioma,PMM),也称为原发性腹膜间皮瘤(primaryperitonealmesothelioma),是肿瘤原发于腹膜上皮和间皮组织。腹膜间皮瘤约占全部间皮瘤的20%,男性稍高于女性,发生在2-92岁,平均年龄54岁,其中大约63%的病例在45-64岁之间,儿童病患者很少。

根据病理可分为腺瘤样间皮瘤(adenomatoidmalignantmesothelioma)、囊性间皮瘤(cysticmesodioma,PMM)或腹膜癌(peritonealmaligNantoma)。这两种类型都是良性肿瘤。

良性间皮瘤多发生于输卵管、子宫上部腹膜,其它部位少见。恶性间皮瘤常扩散并覆盖全部或部分腹膜。其临床表现无特征性,常见症状包括:腹痛、腹水、腹胀、腹部包块等,与结核性腹膜炎、腹腔内转移性肿瘤等疾病很难鉴别。

(一)起因

发病原因和石棉接触有关,它的发病和接触时间很长,通常在30年以上。自1940年代起,国外学者就发现间皮瘤的发生与石棉接触密切相关。船坞、管工、焊工、油漆、建筑工人的发病率比一般人高出300倍。间皮瘤与石棉接触密切相关,已被越来越多的事实所证实。

同时,欧美学者发现,大约60%的腹膜间皮瘤患者有职业性石棉接触史,或肺组织内有石棉小体,在实验中,用石棉引起的动物胸膜间皮瘤,少数动物也可发生腹膜间皮瘤。

各类型石棉纤维危害程度依次为青石棉>铁石棉>温石棉>温石棉。通常认为直径为0。5长于50μm的石棉尘埃首先进入呼吸道,再经横膈淋巴组织网或血液进入腹腔,在腹膜中沉积,形成石棉小体,有时可出现异物巨细胞反应。由消化道摄取的石棉纤维也能通过肠壁到达腹膜。与石棉接触45年后,发现间皮瘤平均发生35~40年,最高发病年龄为45年。

而石棉导致间皮瘤的确切机制目前尚不清楚。

但是,大约30%的间皮瘤患者没有石棉接触史,而石棉纤维定量检测显示,与大量石棉纤维接触并无明显差异。其他与发生间皮瘤有关的因素包括放射治疗、接触二氧化钍(通常病人会接受相关检查)。

此外,有Hodgkin病史的病人更容易发生间皮瘤。

病毒感染:猿猴病毒(simianvirus40,SV40),是一种DNA肿瘤病毒。根据文献报道,在美国约50%的间皮瘤患者活检标本中有SV40,它能诱导原发间皮瘤的端粒酶活性,但对纤维原细胞无影响。

野生型SV40感染后72h能检测到端粒酶的活性,而1周后出现了清晰的DNA云梯子。

SV40感染的间皮细胞内的端粒酶活性与SV40T抗原呈正相关,其端粒酶活性增高,使间皮细胞不易凋亡,而且容易形成间皮瘤。间皮瘤也可能与下列因素有关:接触氟石、结核性疤痕、慢性炎症刺激、放射性物质、遗传敏感性等。

(二)病机机理

根据间皮瘤的生物学特性和侵犯范围,可将其分为良性与恶性、局限性与弥漫性。

其中间皮瘤占57例左右。

出现在胸膜,39例。

5%发生在腹膜,1%发生在心包,可累及多个浆膜面,甚至睾丸的鞘膜。

1。间皮瘤的组织发生学早期被认为是来自两种类型的细胞,即腹膜表面的间皮细胞和结缔组织细胞。近来已被证实来自于单细胞间皮细胞。细胞间的上皮细胞和纤维细胞有两种类型的分化。

Dardick(1984)在间皮瘤中发现肉瘤样区域,超微结构显示不同分化阶段的上皮细胞的特征,但未显示成纤维细胞的特征。Blobel应用免疫组化技术证明,在纤维性间皮瘤和上皮性间皮瘤中都有细胞角蛋白多肽(cytokeratinpolypeptide)的表达。

在同一肿瘤或相同细胞内同时表达波状纤维蛋白(fibrin),间皮瘤表现出双向表达特征。

2。腹膜间皮瘤主要包括:低度恶性、高分化乳头状间皮瘤、恶性间皮瘤。

(1)低程度恶性囊性间皮瘤:常见于中老年女性,通常位于盆腔,并能侵犯腹膜外。

肿瘤较大,包膜不明显,边界不清楚,常与周围盆腔结构粘连。

切面呈多囊状,内壁光滑,囊内含有清亮的液体或稀薄的粘液。

囊壁间皮扁平,间皮薄而薄,呈柱状,呈乳头状,有化生性。纤维性间质增生,其中未见明显的慢性炎细胞浸润。

(2)高分化性乳头状间皮瘤:不常见,手术中偶见,育龄妇女多见。通常预后良好,并偶有发生恶性间皮瘤。

盆腔腹膜和网膜肉眼可见乳头状或结节状病变,呈灰白色,实心,直径