渐冻症是什么病？

渐冻症是什么病？

渐冻症这个疾病近来曾被高度关注过，其正规的疾病名叫“肌萎缩侧索硬化症”，属于运动神经元疾病的一种。

其疾病根源在于脊髓前角细胞、脑干后组运动神经核及锥体束受损，但大脑皮质的运动中枢是相对完好的。

渐冻症是较罕见的一种疾病，年发病率在十万分之0.2~2.4；通常起病年龄在30-60岁，以男性多见。

但该病预后较差，发病后平均存活时间在31-43个月。

目前认为渐冻症发病的病因主要有以下八大方面：

①遗传因素，如SOD1基因突变是目前被公认与渐冻症发病有关的；

②氧化应激因素，渐冻症患者肝脏内存在异常线粒体，破坏神经元的正常凋亡过程；

③兴奋性氨基酸因素，其可通过刺激NMDA受体引起神经毒性反应；

④神经营养因子缺乏；

⑤金属代谢产物产生的神经毒性反应；

⑥免疫因素；

⑦病毒感染因素；

⑧其他因素，如细胞凋亡、一氧化氮代谢异常等。

那么，渐冻症患者具体临床表现有哪些呢？目前主要将渐冻症的病程分为三个阶段：

①初始阶段，患者的主要症状是肌肉乏力感及肌萎缩，也可合并有吞咽或呼吸困难、肌肉僵直、口齿含糊或鼻音发语。

②进展阶段，这个阶段会有比较明显的个体差异，但大多都会逐步进展为四肢瘫痪、无法言语、无法自主吞咽，甚至可丧失咳嗽及自主呼吸的能力；

③终末期，患者会逐步因呼吸衰竭或其他并发症而死亡。

渐冻症目前尚属于无法治愈的疾病，主要治疗方法有：

①药物治疗，利鲁唑和依达拉奉是目前FDA批准可用于渐冻症并可缓解疾病进展的药物；

②对症治疗，包括止痛、呼吸支持、营养支持、临终关怀等；

③脑机接口治疗，这是近年来最前沿的治疗方法，主要是利用疾病早中期患者相对完好的大脑皮层运动中枢，通过人工智能的方法采集运动皮层相关脑电信号，指导外部机械臂、外骨骼等辅助患者实现一些基本的生活自理能力。

综上所述，渐冻症的正规的疾病名叫“肌萎缩侧索硬化症”，根源在于脊髓前角细胞、脑干后组运动神经核及锥体束受损，患者可逐步出现肌肉乏力感及肌萎缩、四肢瘫痪、无法言语、无法自主吞咽等症状，并最终因呼吸衰竭或其他并发症而死亡。

渐冻症目前尚无法治愈，但通过药物治疗、对症治疗、脑机接口治疗等方式可缓解疾病进程并改善患者生活质量。