肢带型肌营养不良症状

肢带型肌营养不良症状

肢带型肌营养不良呈常染色体隐性遗传形式,各年龄均可发病,但以10～20岁期间起病较为多见,男女均可患病。

临床上肌无力及肌萎缩先出现在骨盆带与肩胛带的部分肌肉,初起时两侧常不对称,病情进展缓慢,但年幼起病者发展较快。

以下肢无力开始的病人大多10年内累及上肢,腱反射减弱或消失。

心肌受累者少见。

肢带型肌营养不良较复杂,非单一疾病,部分呈常染色体隐性遗传。

两性均可发病。多数在青少年起病,个别较晚。

首发症状为骨盆带肌的无力、萎缩。病情发展缓慢,逐步累及肩胛带,出现两臂上举困难、翼状肩等典型症状。

晚期患者也可出现肌肉挛缩、行动不能,无智能障碍。病情严重程度和进展速度差异很大,不影响寿命。

肌营养不良属遗传疾病,又属中医痿症;目前西医尚无特殊有效的针对性治疗手段及药物。

中医认为肾为先天之本,主藏精、主骨生髓。

肌营养不良属中医痿症,其与肾的关系最为密切,先天禀赋不足,精亏血少不能营养肌肉筋骨,逐渐出现肌肉无力、萎缩。

治疗该病以脾、肾为根本,肝主筋,主人身运动,且肝肾同源,故以健脾益气,滋补肝肾,生肌起痿,强筋壮骨为主要治则。

目前,虽然很多学者对肌营养不良症的病因及发病机理进行了探索,但至今仍不清楚,由于本病的病程缓慢,某些类型长达正常生命跨度,这对本病的治疗以及疗效估计带来很大困难,现在虽然有上百种药物的临床应用,但至今仍无肯定疗效的药物,以至于此病仍在发展状态中,造成患者病累终生。

1.三磷酸腺苷(ATP)能暂时缓解症状。肌注后,尿酸排泄增加,代谢活跃,停药后症状发展迅速。

2.三磷酸苷(UPT)通过糖代谢而改善症状。

停药后瘫痪发展更快。

3.维生素E通过细胞膜功能的改善提高受累骨骼肌的肌力。

4.地塞来松、葡萄糖、胰岛素、心可定等等。

5.中医治疗(1)脾胃虚弱 治宜益气健脾,调和脾胃。方用四君子汤加味。药用:党参、白术、茯苓、炙甘草。

脾虚痰湿盛者,加苍术、半夏、陈皮等;气虚明显者,可以改党参为人参,加用黄芪。

(2)气血亏虚 治宜气血双补,益气养血。

方用八珍汤加减。

药用:党参、白术、茯苓、当归、白芍、熟地、怀牛膝、炙甘草。

气血亏虚明显者,可加用一些羊肉、牛肉、阿胶、鹿角胶等血肉有情之品;气虚明显者,加黄芪。

(3)肝肾不足 治宜滋补肝肾,强筋壮骨。

方用虎潜丸加减。药用:龟板、怀牛膝、当归、枸杞、党参、熟地、白芍、知母、陈皮。

阴虚有热者,加黄柏、地骨皮、鳖甲等;

肝风内动,筋惕肉跳者,加天麻、钩藤、石决明等;兼有淤象者,加鸡血藤、丹参、赤芍等。

(4)湿热侵淫 治宜清利湿热,健脾和中。

方用三妙丸加味。

药用:黄柏、苍术、牛膝、薏苡仁、扁豆、茯苓、陈皮、白术。

脾虚者;加党参、黄精;湿盛者可加藿香、佩兰、竹叶等。

6.体疗临床实践表明,适当的体育锻炼及各关节的充分活动虽然不能治愈本病,但至少可以延缓更严重的肌肉萎缩、肌无力和挛缩的发生。

因此,鼓励病人进行尽量多的活动在本病的治疗中起着较为重要的作用。

7.针灸本病患者应慎用针灸治疗,尤其是要慎用体针治疗。

在必需应用针灸治疗时,一定要注意掌握针刺的刺激强度,本病患者不宜使用强刺激。